风湿热(RF).ppt

风湿热（RF） 概念：风湿热（rheumatic fever）：是一种常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎，游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作。心脏炎是最严重的表现，急性期可危及生命，反复发作可致永久性的心瓣膜病变。 发病情况： 1、3岁以下少见，好发年龄6—15岁， 四季发病冬春多见；无性别差异。 2、总体上发病率下降，发达国家发展中国家，国内发病情况城市农村，在沿海地区差别减小，我国RF总发生率约22/10万，部分地区有回升，但总体上近10年较前10年下降。 风湿热是儿童时期最常见的风湿性疾病之一，什么是风湿性疾病？ 风湿性疾病（rheumatic diseases）：是一组病因不明的自身免疫性疾病，因主要累及不同的脏器的结缔组织和胶原纤维，故曾称为结缔组织病和胶原性疾病。 一般认为其发病机制上有共同规律：感染原刺激具有遗传学背景（多基因遗传）的个体，发生异常的自身免疫反应。 什么是自身免疫性反应？ 自身免疫性反应：是由于不同原因诱导的宿主异常的免疫反应，将自身组织和细胞作为靶位而攻击。若此反应非常强烈,引起组织严重和持久的结构和功能破坏，出现临床症状，则称为自身免疫性疾病。 风湿热病因和发病机理 病因：已明确 是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发病。 约0.3%—3%咽峡炎患儿于1—4周后发生风湿热。 其他部位感染不会引起。 影响因素： （1）带菌时间的长短；（2）特殊的致风湿热菌株；（3）遗传易感性； 发病机理（四个方面） 1、分子模拟：致病菌的各种抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性，机体的抗链球菌免疫反应与人体组织产生免疫交叉反应，导致自身器官损害。 交叉抗原（同源性） 细菌 人体 细菌荚膜（含透明质酸）---关节、滑膜 细胞壁（外层蛋白\中层多糖)---心肌、心瓣膜细胞膜（脂蛋白)----心肌肌膜、丘脑下核、尾状核 2、自身免疫反应 （1）免疫复合物循环沉积于人体关节滑膜、心肌、心瓣膜，激活补体，产生炎性病变。 （2）细胞免疫反应异常：①外周血T淋巴细胞增殖，对心肌细胞细胞毒作用；②外周血吞噬细胞移动抑制试验增强，浸润、局限化；③扁桃体单核细胞的局部反应异常。 3、遗传背景 4、毒素：多种外毒素和酶类直接毒性作用。 病理（分三期）一次自然病程≤6月，可反复发作。  （一）急性渗出期（持续约1个月） 受累部位 病理改变 心脏、关节、皮 -------变性、水肿、淋巴 肤等结缔组织 细胞和浆细胞浸润 心包膜 ------------纤维素性渗出 关节腔内 ------------ 浆液性渗出 病理 （二）增生期（约3—4个月） 心肌、心内膜、心瓣膜 --- 风湿小体 （Aschoff小体） 肌肉、结缔组织 ----皮下小结 （多在关节周围） 病理 （三）硬化期 心瓣膜 -------小体中央变性坏死吸收， （二尖、主A、三尖） 炎症细胞减少，纤维增生 疤痕形成 大脑皮层、小脑、 ------- 非特异性细胞变性和小 基底核 血管透明变性 临床表现 前驱史： 1—4周前咽峡炎史（链球菌性），多急性起病；表现多样，以发热和关节炎最常见。 临床表现 （一）一般表现发热：急性38—40℃间，热型不定，1—2周后为低热 （多见）；也可隐匿起病，无发热。 其它：非典型症状，一般表现差 ，局部受累表现。 临床表现 （二）心脏炎 （40%—50%受累） 首次发病时，1—2周内出现心脏炎症状， 以心肌炎和心内膜炎多见；同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称全心炎。 临床表现 1.心肌炎 症状： 轻者 无 重者 心力衰竭 心动过速 体征心脏扩大 搏动弥散 心音低钝 奔马律 心尖部轻度吹风样收缩期杂音（夫-达） 主动脉区可闻及舒张中期杂音（咚-呋） X线： 心脏扩大 搏动减弱 心电图：P-R延长 T波低平 ST段异常