妊娠合并脑内海绵状血管瘤.ppt

妊娠合并脑内海绵状血管瘤 蓟州人民医院放射科---张越 患者31岁，孕1产1，末次月经2012年10月14日。 因“妊娠36周﹢?、抽搐2次”于2013年6月20日收入北京协和医院。家属诉患者当日1：50于睡眠中不明原因发作性腹部抽动，伴口吐白沫，角弓反张，呼之不应，未见肢体抽搐，持续1~2min后缓解；当日晨5：00再次发作，表现为意识障碍，呼之不应，四肢强烈抖动，但不伴有双眼上翻、舌咬伤、尿便失禁等，约10min后患者意识清醒，可正常交流，自诉头晕、头痛，对上述2次发作均无记忆。于当日6：00急诊就诊，期间呕吐1次。患者既往体健，否认外伤史、手术及药物过敏史，否认家族疾病史。 入院查体：体温36.5℃，脉搏86次/min，呼吸20次/min，血压107/70mmHg，神志清醒，语言流利，颈软，双侧瞳孔等大等圆，光反射存在，颈无抵抗，四肢肌力、肌张力正常，双侧病理征阴性。 入院后监测胎心、胎动及宫缩正常，抽搐未再发作。2013年6月22日差头颅MRI示：左侧额叶见类圆形稍长T1、稍长T2信号，其内可见小点状低信号影，边缘课件低信号带，大小约2.0cm×2.1cm×1.5cm，边界尚清，液体衰减反转恢复序列上呈高信号，扩散加权上呈等信号，其内见更低信号，相邻脑实质未见明显水肿改变，相邻脑沟未见明显增宽。 A：T2矢状面 B：T2冠状面 C：T1冠状面 D：弥散加权 经神经内、外科会诊，考虑颅内占位、海绵状血管瘤。因患者已足月妊娠，鉴于抽搐发作不可预见性及抽搐对胎儿存在的潜在风险，征求患者及家属意愿，于妊娠37周﹢1（2013年6月24日）在腰麻联合硬膜外麻醉下行剖宫产手术，顺娩一男活婴，新生儿1及5minApgar评分均为10分。患者胎盘胎膜娩出完整，子宫下段横切口无延裂，手术顺利，术中出血约200ml，术毕安返病房。术后患者子宫复旧良好，泌乳好，于产后第4天出院。出院后1年电话随访，患者未再发作抽搐，婴儿发育良好。分娩后2年癫痫间断发作，神经内科门诊予奥卡西平1.2g，每日2次。神经外科建议外科手术治疗，但因患者产后1年发现甲状腺癌，故暂未行手术。 妊娠合并脑内海绵状血管瘤临床少见，发病率为0.3~0.5％。1854年报道了首例脑内海绵状血管瘤，当时认为其是发生于大脑的、起源于血管组织的瘤样组织。脑内海绵状血管瘤多发生于年轻人，20~50岁为好发年龄，属于良性疾病，约21％的患者无症状，癫痫及颅内出血是其最常见的临床表现。 脑血管瘤是妊娠期颅内出血的重要原因之一。在妊娠患者中，脑内海绵状血管瘤体积增大，颅内出血发生率较非妊娠期会更高，考虑可能机制是妊娠期雌激素、孕激素水平升高，体内生长因子及胎盘生长因子高度表达，妊娠期血压发生变化及内皮细胞增殖。另外有研究发现，除了脑内海绵状血管瘤外，其他血管畸形、烟雾病在雌、孕激素作用下，血管形态均会发生变化。 虽然越来越多的学者认为，妊娠及产褥期脑内海绵状血管瘤破裂出血的风险会明显升高，但是相关研究较少。Kalani和Zabramski回顾分析了64例合并脑内海绵状血管瘤女性患者，共有168次妊娠，其中有5次妊娠发生了脑内出血，每次妊娠时发生症状性颅内出血的风险是3%；有149次妊娠采取阴道分娩，并没有发生颅内出血。同时Witiw等也发现，海绵状血管瘤妊娠期的颅内出血风险是每人每年1.15%，而非妊娠期是每人每年1.01%，以上2组海绵状血管瘤颅内出血风险并无差别。因此妊娠、分娩方式、产褥期并不增加血管瘤颅内出血分风险，故脑内海绵状血管瘤不是妊娠及阴道分娩的禁忌症。 同时Witiw等认为，脑内海绵状血管瘤患者可以妊娠，且为了降低血管瘤颅内出血的风险而采取的剖宫产是没有循证医学证据的，因目前尚无证据表明分娩方式会增加海绵状血管瘤颅内出血的风险。但是，有学者持有相反观点，认为妊娠达到32周、胎儿体重达到2000g时，为了避免血压过高，对于尚未破裂的血管瘤患者，可以考虑剖宫产或无痛分娩；在分娩后，脑内海绵状血管瘤患者仍有较高的颅内出血的风险，需要尽早进行神经外科手术。因此，对于妊娠合并脑内海绵状血管瘤的患者，应采取何种分娩方式目前尚存在争议，但都认同需要神经外科、妇产科、麻醉科等多学科合作制定一套合适的治疗方案。 本病例患者1日内抽搐2次，头颅MRI及请相关科室会诊后，考虑脑内海绵状血管瘤可能性大，且患者妊娠已足月，鉴于抽搐发作不可预见性及抽搐对胎儿存在的潜在风险，采取了剖宫产术，且患者产后短期内抽搐未再发作。 Kalani和Zabramski等认为，脑内海绵状血管瘤患者如果没有症状或症