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美国风湿病协会关于狼疮性肾炎的筛查、处理和管理
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6个月
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III/IV型诱导方法
好转 无好转
V型没有增生改变及肾综水平蛋白尿的狼疮的处理
狼疮性肾炎的定义
根据ACR诊断标准,狼疮性肾炎定义为:持续性的蛋白尿(0.5g/d或尿试纸试验3+以上,或/和细胞管型包括红细胞,血红蛋白,颗粒状,管状,或混合性)。ACR标准建议单次尿蛋白/肌酐比0.5可以代替24小时尿蛋白定量,且“活动性尿沉渣”(5个红细胞/高倍镜下,5个白细胞/高倍镜下并排除感染,或者红细胞/白细胞管型)可以替代细胞管型。
2.肾脏活检和组织学
建议所有具有活动性狼疮性肾炎的临床证据的病人,既往未经治疗的,均行肾穿刺活检,以便于肾小球疾病的分层。另外,可以衡量急性/慢性化的程度,小管及血管的病变。最后,活检还可以鉴别额外的/可逆的病变,如药物、低血容量、低血压所致的肾小管坏死。肾穿刺活检是具有表二所提及的特征的病人最高度建议的。
一般来说,I型及II型LN不需要使用免疫抑制剂(C级证据)。通常III型和IV型需要使用激素及免疫抑制剂。V型合并III型或IV型时治疗与III型IV型同。单纯的V型治疗会有些不同,将在VI章节提到。VI型更需要肾脏替代治疗而不是免疫抑制剂。
3.辅助疗法
The Task Force Panel建议所有SLE肾炎的病人都使用羟氯喹(C级),除非有禁忌症。这一观点来自于一个RCT研究,狼疮病人持续使用羟氯喹较安慰剂组明显降低复发率、肾损害、且可降低栓塞的风险。
所有LN患者尿蛋白≥0.5g/24小时(或等量的蛋白/肌酐比)的病人均应使用ACEI/ARB,以降低肾小球滤过压(A级)。
The Task Force Panel建议仔细控制血压至130/80mmHg(A级)。The Task Force Panel建议低密度脂蛋白≧100mg/dL的病人使用他汀类药物(C级)。
表 1. 国际肾脏病协会/肾脏病理协会2003年狼疮性肾炎分级 表2 系统性红斑狼疮患者行肾活检的指征 I级 微小病变型狼疮性肾炎
II 级 系膜增生型狼疮性肾炎
III级 局灶型 LN (50% of 肾小球)
III (A): 活动性损害
III (A/C): 活动性和慢性损害
III (C): 慢性损害
Class IV 弥漫性LN(≧50% 肾小球)
弥漫节段性 (IV-S) or 球性 (IV-G) LN
IV (A): active lesions
IV (A/C): active and chronic lesions
IV (C): chronic lesions
Class V 膜性 LN?
Class VI 终末期硬化性 LN (≥90% 球性硬化的肾小球,没有残余的急性病变) 证据等级 血肌酐进行性升高,无其他诱因(如脓毒血症、低血容量或药物)
蛋白尿≧1.0/24小时(24小时尿标本或单次尿的蛋白/肌酐比均可)
下列情况的组合,且经短时间内的两次尿液标本确认且排除其他诱因:
A 蛋白尿≧0.5g/24小时并有血尿,定义为≥5个红细胞/高倍镜下
B 蛋白尿≧0.5g/24小时并有细胞管型 C
C
C * Adapted, with permission, from ref. 15. LN _ lupus nephritis.
? Class V may occur in combination with class III or IV, in which
case both will be diagnosed. 肾小球滤过率<60ml/min/1.73m2(相当于血肌酐>1.5mg/dL或133umol/L)是加速动脉粥样硬化的风险。SLE本身也是动脉粥样硬化的独立危险因素。
4.III/IV型狼疮性肾炎诱导缓解的建议
The Task Force Panel建议使用MMF(2~3g/d口服)或静脉使用环磷酰胺加激素(A级)。The Task Force Panel建议亚洲人较非亚洲人使用较低剂量MMF来获得相似的效果(C级)。
The Task Force Panel建议有两种静脉使用环磷酰胺的方法:1)低剂量法:500mg 静脉滴注 1次/2周,共6次。继以维持疗法,每日口服硫唑嘌呤或每日口服MMF(B级)。2)高剂量环磷酰胺法:500~1000mg/m2 静脉滴注 1次/月,共6次。继以维持疗法,使用硫唑嘌呤或MMF。先前的研究建议大剂量环磷酰胺疗法:每月1次*6次,然后在随后的2年内每季度静滴1次,比6个月疗法可更有效的防止复发。而现在的研究表明,3~6个月的环磷酰胺疗法继以AZA或MMF的维持治疗有较好
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