- 1、本文档共6页,可阅读全部内容。
- 2、原创力文档(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
查看更多
【疾病名】包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病
【英文名】inclusion body myositis and hereditary inclusion body
myopathy
【缩写】
【别名】s-IBM;sporadic inclusion body myositis;散发性包涵体肌炎
【ICD 号】G72.8
【概述】
包涵体肌炎 (inclusion body myositis,IBM)是一种慢性炎症性肌病。其
主要病理特点是肌质或肌核内有管状细丝包涵体。1971年Yunis首先使用这一
名称。1978年Carpenter对14例IBM的临床病理特点进行了总结,并正式确
立了 IBM为一独立疾病。1995年Griggs等发表了专题文章,提出了 IBM的临
床和实验室诊断标准,进一步确定了 IBM的临床病理概念。
1993年 Askanas等将临床病理表现与包涵体肌炎极为相似,但肌肉活检病
理缺乏炎症细胞浸润的一组镶边空泡肌病称为遗传性包涵体肌病(hereditary
inclusion body myopathy,h-IBM)。由于包涵体肌炎多为散发性,因此人们习
惯称散发性包涵体肌炎 (sporadic inclusion body myositis,s-IBM),以便于
与h-IBM区别。
【流行病学】
包涵体肌炎 (IBM)临床并不少见,约占特发性炎症性肌病的 15%~28%,男
性好发,男女比例为 3∶1。多在 50岁后起病,但可以早至 20岁起病。Lotz报
告的平均发病年龄为 56.1岁。Chou和Eisen报告 20~30岁和 60~70岁是其
发病的高峰年龄段,分别占全部病例的 20%和 50%。我国目前仅有不足 10例病
例报告,但这并不一定说明我国 s-IB M少见,很可能与临床医生对该病认识不
足和肌肉活检不够普及有关。
【病因】
s-IBM确切的发病机制至今未明。Chou曾怀疑包涵体为一黏病毒产物,且
后来发现该包涵体能与麻疹病毒抗体结合,但有关 s-IB M与病毒感染间的关系
至今未得到肯定。
Arahata采用免疫电镜方法对 s-IB M的免疫机制进行研究,结果发现 s-IB
中单核细胞对非坏死纤维的侵入以及肌内膜的单核细胞浸润,均较多发性肌炎
(PM)、皮肌炎 (DM)和进行性肌营养不良Duxhenne 型 (Duchenne muscular
dystrophy,D D)多见。提示 s-IB M可能与自身免疫异常有关。
【发病机制】
Oidfors对s-IB 线粒体 DNA(mtDNA)的分析研究中发现,约有 47%的 s-IB
有多发性 mtDNA 缺失。mtDNA 的这种改变不能用年龄或继发于炎症等因素来解
释 。DiMauro认为 s-IB M出现多发性 mtDNA 缺失可能由核 DNA 与mtDNA 间的联
系中断所致,并认为线粒体的这一改变在肌肉变性和无力的病因方面起着重要
作用。
在s-IBM的发病机制研究中,肌核的改变尤其是核基质的改变越来越受到
重视 。Nonaka 提出在伴有镶边空泡的肌病中如 s-IBM、D RV、眼咽型肌营养不
良、SjÖgren 综合征等,往往同时有显著的肌核改变,表明两者在病理生理机
制方面存在某些联系。Karpati 通过超微结构观察发现肌核内管状细丝包涵
体、核崩解 以及由此形成的镶边空泡等 s-IB M特征性病理改变均与肌核有关。
Askanas等采用金免疫定位 的方法在空泡纤维内发现多种类似于 Alzheimer
病患者脑内出现的异常蛋白质。这些蛋白质包括 β 淀粉样物质、β 淀粉样物
质前体蛋白、泛蛋白 (u-biquitin)、朊蛋白 (PrP)、Tau 蛋白、α-抗凝乳蛋白
酶 (α-antichymotrypsin)及载脂蛋白 E(Apo E),PrP-mRNA 和 β-APP-mRNA 也
增加 。一些 mRNA 的过度表达和异常蛋白的产生提示肌核 DNA 有异常 。
总之,一旦肌核改变,作为 s-IB M的起动病因得到证实,那么 s-IB M的炎
症性改变就可能是一种继发反应。
1.光镜下 s-IB M的主要肌肉病理改变
(1)镶边空泡 (rimmed vacuoles)或衬里空泡(1ined vacuoles)。这种空泡
常位于肌膜下或肌纤维中央,呈圆形、多角形或不规则形,直径为 2~25 μm。
HE 或MGT 染色可见
您可能关注的文档
- 《燕山大学学报》2011-2015年目录和使用方法说明.doc
- 我校召开2014新学期全体教职工大会.PDF
- 我一共在四届学生高一高二学期做过高中语文专题研究性.doc
- 我院2010-2012抗肿瘤药应用分析.PDF
- 我院2012年万古霉素与去甲万古霉素的用药分析.PDF
- 《燕山大学学报》2011第35卷第1期.doc
- 我院ICU2008年与2009年药品使用的ABC分析.PDF
- 我院召开2017文明校园创建活动动员大会.PDF
- 《中国建筑防水》2009总目录.doc
- 《中国全科医学》杂志2015第18卷总目次.doc
- 上课《归园田居(其一)》课件28张.pptx
- 色彩的魅力课件55.ppt
- 山水田园诗导学练习鉴赏.ppt
- 部编版《白鹭》课件.pptx
- 《Excel在财务中的应用》项目七 全面预算编制方法与应用 教学课件.pptx
- 《Excel在财务中的应用》项目六 利润管理决策模型与应用 教学课件.pptx
- 《Excel在财务中的应用》项目五 运营资金的管理 教学课件.pptx
- 《Excel在财务中的应用》项目四 项目投资管理决策与应用 教学课件.pptx
- 《Excel在财务中的应用》项目三 筹资管理决策模型与应用 教学课件.pptx
- 《Excel在财务中的应用》项目二 Excel 常用函数基础 教学课件.pptx
文档评论(0)