子宫肉瘤超声诊断.docVIP

子宫肉瘤的超声诊断 北京协和医院超声诊断科 杨萌 写在课前的话 子宫肉瘤比较罕见，来源于子宫平滑肌组织或子宫肌层内的结缔组织，多发生于绝期前后的妇女。子宫肉瘤恶性程度高，较早经血行转移。由于超声表现缺乏特异性，子宫肉瘤的术前超声诊断比较困难，容易与子宫肌瘤相混淆。 一、摘要 主要内容包括子宫肉瘤临床与流行病学特点、子宫肉瘤灰阶与彩色血流征象及其病理组织学基础、子宫肉瘤彩色多普勒超声征象与组织学分型、子宫肉瘤的鉴别诊断，包括子宫肌瘤、静脉内平滑肌瘤病以及子宫内膜癌三类疾病。 二、子宫肉瘤临床与流行病学特点 （一）概念 子宫肉瘤是一种组织来源广泛，由子宫平滑肌、内膜间质、结缔组织、上皮或非上皮等成分构成的混合性恶性肿瘤，具有多种组织学形态和生物学活性。 （二）流行病学特点 子宫肉瘤发病率较低，每 1.2-1.7/10 万。占妇科恶性肿瘤的 3% ，虽然发病率低，但是其恶性程度较高，具有侵袭性生长、早期转移以及复发率高等特点，另外其预后也较差，Ⅰ期 5 年生存率约 50% ，Ⅱ到 IV 期小于 20% 。 （三）诊断现状 目前位于子宫肉瘤尚无特异性的术前诊断方法，主要在于其临床症状、其体征缺乏特异性、目前没有特异性的血清学标记物，另外诊断性刮宫对子宫肉瘤的诊断率小于 50% ，影像学仍是最主要的术前诊断方法，其中超声是妇科恶性肿瘤的首选筛查方法，但是现在对于子宫肉瘤超声诊断研究的国内外报道仍然比较少，现有研究仅为小样本量研究，对于超声征象与组织病理学特点，以及良、恶性病变鉴别诊断的对照研究开展较少。 三、子宫肉瘤病理组织学分级及特点 （一）子宫肉瘤组织来源及病理分型 子宫肉瘤作为一种混合来源恶性肿瘤，主要分为间质来源及单纯性以及上皮及间质混合来源的混合型两类。间质来源子宫肉瘤最常见的是子宫平滑肌瘤，以及内膜间质肉瘤，内膜间质肉瘤又分为低度恶性及高度恶性两类。上皮及间质混合来源的子宫肉瘤较常见的是恶性中胚叶混合瘤，又称为恶性米勒氏管混合瘤，即子宫癌肉瘤。 （二）子宫肉瘤病理分型与发病比例 （三） 内膜间质肉瘤 （ ESS ）组织学特点 内膜间质肉瘤一般是实性、边界较清晰的黏膜下肿物，可直接向肌层相邻部位弥漫性浸润，近半数肿瘤侵及浆膜层，可见出血坏死及囊性变。在病理标本中我们可以看到，内膜间质肉瘤的浸润病灶多呈蠕虫样，充填于血管、阔韧带等部位，这是内膜间质肉瘤一个比较特征性的组织学特点。 （四）恶性中胚叶混合瘤（ MMMT ）组织学特点 恶性中胚叶混合瘤也具有比较特殊的组织学特点。它有癌和肉瘤混合成分构成，来源于胚胎发育时残留的中胚叶幼稚细胞或子宫内膜间质细胞化生，多发于绝经后妇女，平均发病年龄 65 岁，发病年龄小于 50 岁者小于 5% ，因此绝经后阴道出血是恶性中胚叶混合瘤非常常见的临床症状。 恶性中胚叶混合瘤虽然归类于子宫肉瘤，但其发病原因、临床特点、预后因素、主要组织成分和生物学行为更接近于子宫内膜癌，这是由于其内的间质及肉瘤成分可能来源于上皮成分的多形性分化，后者经免疫组化证实是恶性中胚叶混合瘤生物学行为的主导因素。 （五）临床分期和组织学分级 子宫肉瘤的临床分期与大多数子宫宫体癌相似，分为Ⅰ到 IV 期。其组织学分级根据生长方式、细胞形态、核异型性及核分裂计数分为高中低分化三级。 四、子宫肉瘤的典型超声征象 （一）子宫肉瘤的典型灰阶超声征象 子宫肉瘤的典型灰阶超声征象，包括单发病灶，形态不规整，分叶状、息肉状或不规则形态，边界模糊、囊实性结构、超声显示为混合或蜂窝状回声，内部都伴有液化。我们对北京协和医院的子宫肉瘤进行了灰阶超声征象的统计，发现 65% 的子宫肉瘤具有上述灰阶征象，其中边界模糊、混合或蜂窝状回声以及内部液化具有较高的诊断价值。 （二）子宫肉瘤典型彩色多普勒血流征象 子宫肉瘤的彩色多普勒血流征象最典型的是内部及周边见丰富的血管，血管形态不规则、血流方向紊乱，并且具有特征性的镶嵌样彩色血流。在频谱参数方面，病灶内部可探及高速低阻的动脉频谱，北京协和医院一组子宫肉瘤病例研究结果显示，病灶内部的血流指数 RI 平均值在 0.48 左右。 （三）子宫肉瘤彩色多普勒声像图 这是子宫肉瘤的彩色多普勒声像图。右图子宫宫腔及肌层正常结构消失，其内可见混合回声病灶，病灶内呈疏松的蜂窝样回声，子宫正常的肌层变薄，病灶向肌层内浸润。右图中可以看到病灶内部较丰富的血流信号、血管形态不规则，血流方向紊乱。这个病例的病理诊断是高级别的内膜间质肉瘤，伴有深肌层浸润。 （四）病例分析 这是一例 27 岁的女性患者，超声检查发现子宫内多发实性占位，病灶边界不清，内部回声不均，局部呈蜂窝及网格样改变，子宫肌层明显变薄，在右图中我们可以看到，病灶内部血流丰富、血管形态不规则。 这是同一例患