什么是幼年型粒.docVIP

什么是幼年型粒-单核细胞白血病? 综述：幼年型粒-单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia，JMML) 是一种罕见的克隆性造血干细胞增生异常性疾病，多发生在幼年期。95%的患儿在诊断时年龄小于4岁，其中60%发生在2岁以前。男性多于女性，男女为1.4～2.51。起病可急或缓，常以呼吸道症状为主诉。最常见的表现是发热、不适、咳嗽、腹胀。扁桃体炎、支气管炎、肺部感染常见。最主要的是骨髓增殖性疾病的表现，肝、脾、淋巴结肿大。皮肤损害是常见且重要的特征，见于半数以上的患儿，表现为多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹，甚至为化脓性皮疹，黄色瘤，牛奶咖啡斑，由于血小板减少而继发出血亦非罕见。对激素治疗无反应。 　　1997年国际JMML协作组制定标准：此标准目前得到广泛认可。 　　1.临床特征 肝脾肿大;淋巴结肿大;苍白;发热;皮肤损害。 　　2.最低实验室标准(满足全部3个条件) 　　(1)Ph-或bcr/abl-。 　　(2)外周血单核细胞计数1×109/L。 　　(3)骨髓原始细胞20%。 　　3.为明确诊断要求的标准 　　(1)HbF随年龄增加。 　　(2)外周血涂片可见髓系幼稚细胞。 　　(3)白细胞10×109/L。 　　(4)克隆性异常(包括单体7)。 (5)体外培养髓系细胞对GM-CSF高度敏感。 　　(一)发病原因 　　JMML起源于多能造血干细