右冠状动脉右室瘘.doc

DSA诊断先天性右冠状动脉右室瘘一例 张超群1 庾建华1 张力2 1.中国航天湖南航天医院 湖南长沙 410205；2.中国人民解放军第五三五医院 湖南怀化 418000 先天性冠状动脉瘘(CCAF)是一种少见的先天性心脏病,1965年由Krause首先报道,但其确切病因尚不十分清楚,不少学者认为在胎儿胚胎心脏发育过程中,心肌小梁窦状间隙逐渐退化变细形成Thebesion静脉,当某些原因导致心肌小梁窦状间隙不退化而持续存在时,则可致冠状动脉与心脏或大血管间产生异常通道,即形成先天性冠状动脉瘘[1]；其患病率约占先天性心脏病的0.3%～0.5%；,本文回顾性分析我院经DSA诊断先天性冠状动脉瘘1例影像表现，以提高对本病的诊断水平。 1 资料与方法 1.1 病例资料 病例1 男,55岁, 活动后心累、气促10年,至当地医院就诊发现心脏杂音,诊断为冠心病；因心累、气促、乏力症状加重2个月,于2009年12月5日以冠心病收入我院；查体:血压170/110,体质较差50KG，心界向左扩大,心率75次/min,心音无力,胸骨左缘第3肋间闻及3/6级连续性杂音，双下肢无水肿。 CDFI: 右心室、左心室及左心房均明显增大(分别为32.0，63.0，41.0mm),右冠脉内径0.9mm，右冠脉近房室沟处有一开口于右心室,开口处内径约8.0mm，于右冠状动脉瘘口处探及舒缩双期连续性左向右分流,收缩期V=4.8m/S,PG=94mmHg,舒张期V=2.3m/S,PG=21mmHg，超声诊断：先天性心脏病“右冠状动脉右心室瘘”。 1.2 介入检查操作 按本导管室先天性心脏病介入检查常规，局麻后以Seldinger技术穿刺右桡动脉,置入6F动脉鞘管，然后注入肝素600U,使全身肝素化，经鞘管送6FJL4\JR4造影导管至左、右冠状动脉口，行冠状动脉造影，显示右冠状动脉迂曲,管壁僵硬，和圆锥支双开口，右冠中段直径15,远端开口于右心室形成右冠状动脉右室瘘,瘘口直径8mm（图1、2），诊断为右冠状动脉右室瘘；尊重其家属及患者要求，未行封堵治疗；拔出造影导管及鞘管,加压包扎后送返病房。 2 讨论 先天性冠状动脉瘘(Congenital CoronaryArteryFistula，CCAF)是冠状动脉主干或分支与心腔或冠状静脉窦、上腔静脉、临近心脏的肺动脉或肺静脉之间的异常直接交通，属冠状动脉循环畸形的先天性心脏病，系一种少见的心血管畸形，文献报道仅占先天性心脏病0．25％～0．4％[2.3]，其中以右冠状动脉右室瘘最常见。先天性冠状动脉瘘难以自然闭合，随着年龄增长，分流量增加，心脏负荷加重，容易同时合并冠状动脉窃血、感染性心内膜炎、冠状动脉瘤样扩张甚至破裂等严重并发症[4]。 先天性冠状动脉瘘(Congenital CoronaryArteryFistula，CCAF),按瘘口所在部位分为5型:1型:引流入右房；2型:引流入右室；3型:引流入肺动脉；4型:引流入左房；5型:引流入左室[5]其起源于右冠状动脉占50%,前降支,回旋支或其分支占42%,5%起源于多支血管,另有3%的血管起源不清。常见的分流部位是右室占41%,右房占25%,肺动脉占17%,冠状窦占7%,左心房占5%,左心室占3%,上腔静脉占1%。单一瘘道为85.7%,双瘘道为14.3%。其瘘口可大可小。 先天性冠状动脉瘘患者临床症状主要取决于瘘口大小(即分流量)、瘘口分流部位、是否发生冠状动脉“窃血”现象以及分流部位与瘘血管之间的压力阶差。Constantine等[6]证实,冠状动脉瘘患者常有冠状动脉窃血现象,即瘘远端的冠状动脉血流量减少,使局部心肌供血不足,而瘘近端的冠状动脉血流量相对增加,易造成左向右分流本病的患者可发生诸如充血性心力衰竭、亚急性细菌性心内膜炎、心肌梗死动脉瘤破裂[7],部分患者可出现胸骨旁杂音,瘘口位于右心系统时可闻及连续性、柔和的Ⅱ~Ⅲ级/Ⅳ级；瘘口位于左心系统时,可闻及舒张期叹气样杂音、无连续性,若杂音粗糙多伴有其他先天畸形。ECG多正常,部分患者可出现左、右心室过度负荷或左、右心室肥厚。漏入右心者可出现肺纹增多,肺动脉段隆突。超声心动图及多普勒有助于诊断。心血管造影包括升主动脉造影!选择性冠状动脉造影,可以确诊定位。 先天性冠状动脉瘘难以自然闭合,随着年龄增长,分流量增加,心脏负荷加重,容易同时合并冠状动脉窃血、感染性心内膜炎、冠状动脉瘤样扩张甚至破裂等严重并发症,所以在确诊后,无论有无症状,都应该尽早实施手术纠正畸形。 参考文献 [1] 兰锡纯,冯卓荣.心脏血管外科学[M].北京:人民卫生出版社 2002.707. [2]顾凯时．胸心血管手术学[M]．北京：人民卫生出版社．1992．863． [3]王兴祥，冯义柏，周利龙，等．先天性冠状动脉瘘95例临床分