痴呆规培精选.ppt

《治疗》 原则同Alzheimer病。 ? 《诊断和鉴别诊断》 AD的诊断主要根据患者的详细病史、临床资料、结合精神量表等，诊断准确率可达85-90%。 目前应用较广泛的是NINCDS-ADRDA的诊断标准： 很可能是AD的标准： 1．临床检查确诊是痴呆，简易精神状态检查（MMSE）及Blessed痴呆量表等神经心理测试支持。 2．必须有2个或2个以上认知功能障碍。 3．进行性加重的记忆和其他智能障碍。 4．无意识障碍，可伴有精神和行为异常。 5．发病年龄在40-90岁，多在65岁以后。 6．排除其他可以导致进行性记忆和认知功能障碍的脑病。 确诊AD的标准： 病理诊断+上述标准 鉴别诊断 1．轻度认知障碍：一般仅记忆障碍，无其他认知功能障碍，如老年的健忘和遗忘。 2．?抑郁症：表现为抑郁心境，对各种事物缺乏兴趣，睡眠障碍，易疲劳或无力。 3．? 其他类型的痴呆： 《治疗》  1．? 一般治疗：血管扩张药和脑细胞代谢改善药可改善症状并延缓疾病进展；常用的有脑复康，克拉瑞啶，银杏叶制剂，都可喜、维生素等。 2．改善认知功能药：（1）毒扁豆碱：从6mg/d开始，渐加量到10-24mg/d。（2）他克林（tacrine），是中枢神经系统的强抗乙酰胆碱酯酶药，并可能抑制老年斑形成，改善病人认知功能。40mg/d开始，每6周增加40mg/d, 80-160mg/d方有效，注意有严重的肝毒性。 （3）石衫碱甲即哈伯因，强乙酰胆碱酯酶抑制剂，是毒扁豆碱的3倍。可改善认知功能，50-100μg/d。 3．? 神经保护性治疗：（1）雌激素，用于更年期女性，可减低AD 并风险。（2）非甾体类抗炎药：有可能防止和延缓AD的发生。 Pick病 又叫叶性硬化（Lobar Sclerosis）,是1892年由Arnold Pick首先报道了1例男性病人，随后又报道了4例，表现为进行性精神衰退，行为异常及不寻常的严重失语，尸检发现额颞叶皮层严重萎缩。1911年Alzheimer对其进行了组织学观察，在神经细胞内发现嗜银包涵体，后称为Pick小体，并见神经元呈弥散性肿胀，染色质松散，后叫做Pick细胞。但组织学上没有神经纤维缠结和老年斑，明显不同于Alzheimer病。1926年由Onari 和Spatz命名为Pick病。 Klüver-Bucy综合征 1939年由Klüver 和Bucy基于猴双颞叶切除后出现的行为异常的基础上描述的： 1.口部探索行为的增加，即表现为很强的用口部检查前面的东西； 2.不可控制的冲动； 3.用手触摸时失去正常的愤怒和恐惧反应； 4.多食和饮食习惯的改变，如素食的猴子可大吃肉类； 5.性活动增加。 人类的Klüver-Bucy综合征主要表现为迟钝，淡漠，顺从，视觉失认，思维变换过度，过度的口部活动，饮食过度和性行为改变，此外还可有痴呆、健忘、失语抽搐等。 《病因和发病机理》 病因不清，认为是一种侵害神经元的特发性退行性变。60%有家族史，为常染色体显性遗传。94年有学者将基因定位于17号染色体，并证实与Tau蛋白基因突变有关。Tau蛋白的增加可引起细胞死亡。 《病理》 额叶和前颞叶脑萎缩是Pick病的主要病理特点，可影响灰质和白质，镜下以Ⅱ、Ⅲ层神经细胞数目减少为明显，Ⅳ、Ⅴ层神经元相对保存较好。部分神经原内可见Pick小体，部分神经原变成膨胀变性的Pick细胞。 《临床表现》 1．60岁前后隐袭发病，进展缓慢，以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。 2．早期出现人格和情感改变，渐出现行为异常，部分病人可出现Klüver-Bucy综合征，并伴有健忘失语和抽搐。 3．随病情进展出现认知功能障碍，但空间定向和记忆受累较轻，思考、行为和言语功能障碍明显。 4．早期可出现原始反射，晚期可出现肌阵挛，锥体系和锥体外系损害。 5．原发性进行性失语。 《实验室检查》 脑电图检查无特异；CT和MRI示特征性的额叶和/或前颞叶萎缩； 《诊断和鉴别诊断》 1．中老年起病，通常在50-60岁。 2．早期语言受损，出现Klüver-Bucy综合征 3．进行性痴呆，特点是缓慢发展的性格改变和社会性衰退，随后才出现的智能、记忆、计算等功能的损害。 4．早期计算力保存，记忆力受损少。结构失认受损晚。 5．CT和MRI表现为额和/或颞叶萎缩。 6．病理检查见额和/或颞叶性萎缩，组织学见Pick细胞Pick小体及胶质增生。 《治疗》 目前无特殊治疗，可对症处理。 Alzheimer病和Pick 病的鉴别诊断 ? Alzheimer病 Pick病 临床特征 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? CT及MRI ? 大体病理 ? 组织病理学 ? ?