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【2017年整理】系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮刘秀梅 概述 系统性红斑狼疮(SLE)是一个累及多系统和具有多种自身抗体的自身免疫性疾病 好发于有生育能力女性,年龄在15-45岁,男:女为1 : 7-9。流行病学调查患病率大概为7/1万 病 因 发病机制 临床表现 全身表现:患者常常有发热和疲乏, 可以是低到高热,可能是狼疮活动的表现,但需要感染鉴别,尤其是在使用激素和免疫抑制剂后 皮肤和粘膜损害:蝶形红斑SLE的特征性皮肤表现,在鼻梁和两面颊部水肿性红斑,也可出现盘状红斑和非特异性皮疹,另外有光过敏,脱发,手足掌面和甲周红斑,结节性红斑,脂膜炎,网状青斑、雷诺现象等。口腔溃疡 关节和肌肉表现:约95%的患者可有对称性的多关节疼痛、肿胀,但不引起骨质破坏,可先于其他系统损害几个月至几年。30%可有肌肉痛、肌无力,少数可肌酶增高 50%有无菌性骨坏死,以股骨头坏死,最多见。在有大腿根部疼痛时需注意 肾脏损害:又称狼疮性肾炎(LN),表现为蛋白尿、血尿、管型尿和肾功能不全。 70%患者可有肾脏损害,但肾活检几乎均有肾脏病理改变。是SLE死亡的常见原因之一 肾脏病理分型(WHO) I 型为正常或微小病变 II 型系膜增殖型 III 型局灶节段增殖型 IV 型弥漫增殖型 V 型膜型 VI 型 肾小球硬化型 病理可帮助诊断,分型可判断预后及指导治疗。 I 和II 型预后较好,IV和 VI型预后较差。 血液系统表现活动的SLE约60%有慢性贫血,仅10%为溶贫,40%有WBC、淋巴细胞减低,20%有PLT减少,约20%有淋巴结肿大,15%有脾肿大 狼疮危象:指急性危机生命的重症SLE,包括急进性狼疮肾炎严重的中枢神经系统损害,严重的溶血性贫血,血小板减少性紫癜粒细胞缺乏症,严重的心脏损害,严重的狼疮肺炎,严重的狼疮肝炎,严重的血管炎 狼疮危象治疗急进性肾炎治疗:激素2mg/kg/日, CTX0.4-0.8g,每2周1次神经精神狼疮:大剂量MP冲击治疗、鞘内 注射MTX和地米各10mg/周,2-3次重症血小板减少性紫癜: PLT低于2万/mm3,有自发出血,激素加量,用长春新碱1-2mg/周,3-6次。静丙球0.4g/kg/日,3-5天 病情轻重程度判断 轻型:约占25%,关节痛、肌肉痛、皮疹、而无脏器损害 重型:有脏器损害 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 治疗 一般治疗 教育:正确认识疾病,消除恐惧心理,了解一些常识,如药物的使用或疾病活动的指标等,配合医生治疗,定期随访。避免一些不利因素,如日光晒、过度疲劳、染发剂和化妆品、避免使用可诱发SLE的药物,如避孕药等 对症治疗:控制血压、感染等? Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 药物治疗:目前无根治的办法,但合理治疗可使大多数病人病情达到完全缓解,早期诊断、早期治疗。同时根据病人具体情况,病情轻重程度,采用药物治疗,注意药物副作用 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 轻型 NSAIDs 抗疟药物氯喹、羟氯喹 短期使用激素、小剂量可减轻症状 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 重症 诱导缓解:约需半年-1年 巩固治疗 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 糖皮质激素:具有
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