副甲狀腺功能低下症 - Taiwan Society of Internal Medicine.PDFVIP

副甲狀腺功能低下症 郝立智 楊純宜* 林興中** 李鎮 ** 永康榮民醫院 新陳代謝科 台南奇美醫院 *內科部新陳代謝科 高雄榮民總醫院 **內科部新陳代謝科 摘 要 副甲狀腺功能低下症可以因手術後、自體免疫性、家族性、或不明原因所致。最 常見原因是頸部手術、去除或傷害到副甲狀腺(parathyroid glands) 。生化檢查常 以低血鈣、高血磷、副甲狀腺荷爾蒙濃度偏低來表現；但是在偽副甲狀腺功能低 下症時，副甲狀腺荷爾蒙濃度不會減少，甚至於會上升。臨床症狀主要是以慢性 低血鈣的神經肌肉方面的症狀來表現，包括抽筋、手指、四肢、嘴巴周圍麻木感、 痙攣、腦壓增高、意識障礙、嗜睡及 organic brain syndrome 等。有百分之二十的小孩會因慢性低血鈣而導致智能遲鈍 或是鈣沉積在軟組織中(如白內障、基神經節鈣化等) 。治療方面包括在急性低血 鈣發生時給予靜脈鈣鹽的補充；慢性低血鈣時則以口服鈣片和維他命 D 治療。 副甲狀腺的移植是有趣的，但可能很少會成功。治療的目標以維持血鈣在 8-8.6 mg/dl 左右，並儘可能保持尿鈣在 30 mg/dl 以下。定期的追蹤檢查和至少每三個 月監測血鈣值是不可或缺的。 關鍵詞：副甲狀腺功能低下症 ( Hypoparathyroidism ) 偽副甲狀腺功能低下症 ( Pseudohypoparathyroidism ) 副甲狀腺 ( Parathyroid glands ) 低血鈣 ( Hypocalcemia ) 病例介紹 一名 62 歲男性榮民因為雙手麻木及抽搐入院。檢查發現低血鈣和出現 Trousseau 氏徵兆 。胸部 X 光以及胸部 電腦斷層檢查發現前縱隔腔腫瘤 。頭顱 X 光及全身 骨骼核子掃描無法排除左側頂骨腫瘤轉移。所以最初懷疑是前縱隔腔腫瘤 併骨 轉移。在接受正中胸骨切開術和廣泛性胸腺切除術後發現是 第二期胸腺瘤 ，並且 對抑鈣素染色呈現陰 性反應 。然而，在胸腺瘤切除後，低血鈣仍然持續著並且開 刀前後檢查的 intact-PTH 皆低於測定的下限值 ( 小於 13.3 pg/ml ) 。腫瘤標誌測 定和 Gallium 腫瘤掃描均呈陰性反應 。腦部電腦斷層呈現兩側基底核及小腦齒核 鈣化，並且發現先前在頂骨上臆斷的轉移性骨溶解性病灶其實是起因於巴基奧尼 氏蜘蛛膜肉芽組織。因此診斷 為晚期發作自發性副甲狀腺功能低下症合併胸腺瘤 1 。這位病 人 ，在長期接受維他命 D 和鈣片之替代療法後，目前情況穩 定，未再 出現低血鈣。 前言 副甲狀腺功能低下症可以造成低血鈣，因而引起感覺異常、肌肉痙攣、僵直 、和 癲癇 ，尤其是在急性副甲狀腺功能低下症發生時。至於慢性副甲狀腺功能低下症 一般會緩慢地造成低血鈣，以至於在患病 多年以後出現的症狀可能只有白內障引 起的視力受損 而已 2 。 副甲狀腺的解剖位置 副甲狀腺並不是甲狀腺， 它與甲狀腺是兩個截然不同的器官 ，分泌不同的賀爾 蒙，負責不同的功能；相同的是兩者都同屬內分泌系統 ，副甲狀腺之所以得名， 原因是它的位置與甲狀腺非常接近 。副甲狀腺一般是四個像綠豆般大的腺體，每 一個腺體大約重三十到四十毫克 ，藏於頸部甲狀腺的後面，也有些人的副甲狀腺 埋於甲狀腺、胸腺或胸部等其他位置 ，雖然位置會有不同 ，但功能並不因為位置 不同而不同 。副甲狀腺主要的血液支配是經由下甲狀腺動脈而來 3 。 副甲狀腺的功能 副甲狀腺的主要功能是分泌副甲狀腺素(PTH ) 。副甲狀腺素可以調節血液中鈣及 磷的濃度：能促進鈣離子 自腸管 、骨及腎 小管等處釋出到血液中，同時增加磷在 尿中之排除，以維持血液中鈣與磷的適當含量 。血液中的鈣和磷離子 常維持平 衡 ；當鈣的含量多時，磷便減少，反之亦然 。血液中鈣離子的濃度可以直接作用 於副甲狀腺，而控制其分泌 ，當血液濃度高時，便會抑制副甲狀腺素的分泌 ；反 之當血鈣降低時，副甲狀腺素的分泌便增加 ，由此可知 ，血液中鈣離子的濃度對 副甲狀腺的分泌 ，具有