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先天性胆管扩张症Congenital?Biliary?Dilatation?; 患者刘某某,女,70岁,主因上腹部疼痛伴恶心、呕吐入院,查体:腹膨隆,上腹可见胃型,上腹压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脾未及,移动性浊音阴性,上腹可闻及振水音,肠鸣音正常存在。“脑梗死、冠心病、高血压、糖尿病及结石性胆囊炎”病史。;
先天性胆道扩张症可以发生于肝内外胆管的任何位置,好发于胆总管,因此称为先天性胆总管囊肿。(?congenital?choledochal?cyst)。Caroli于1958年首先描述肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例,因此先天性肝内胆管扩张症又称Caroli病。;病因(Pathogeny);分型(?classification);分型(?classification);临床表现(?clinical?presentation);辅助检查(?examination);治疗(Treatment);适用于严重胆道感染、黄疸、肝功能严重受损、全身状态不佳、中毒症状严重、囊肿穿孔或胆汁性腹膜炎严重不能耐受根治性手术者。;I型及Ⅳ型胆总管囊肿以往的主要手术方式是内引流术,即将胆总管囊肿与十二指肠或空肠行侧侧或端侧吻合。术后早期能在一定程度上缓解临床症状,但远期并发症较多,主要包括反复发作的胆管炎,吻合口狭窄造成的梗阻、胆汁淤积、结石等。此外,由于内引流术没有切除囊肿,术后癌变率约为30%,约50%患者需要二次手术。;治疗(Treatment);治疗(Pathogeny);对狭窄段长者将其横断即可。狭窄段短先将囊肿切开,插入探条以助定向,确有困难时可将远段囊壁残留少许,分离囊肿时,向下牵拉十二指肠,胆道造影和囊肿的内腔为参照,肝总管远端留取0.5-1.0cm“喇叭口”;近端胆管狭窄段切除,吻合口不小于1.5 cm。;治疗(Pathogeny);治疗(Pathogeny);即在有丰富血管的外膜下剥离,有效地减少术中出血,同时避免了副损伤。;囊肿远端游离时往往在胆管胰腺段操作,注意勿损伤胰腺及胰管;若囊肿较大影响视野或与周围特别是后方门静脉粘连较重时,可打开囊肿吸取囊液后提起囊壁进行游离。远端胆管变细处应用Hem—o—lok结扎。;残留囊壁黏膜有癌变倾向,保留近端部分囊壁有利于作胆肠吻合.认为胆总管囊肿恶变的机制是长期反流的胰液异常刺激以及反复的。;胆肠吻合前必须确认近端胆管内无结石及狭窄等。; 患者刘某某,女,70岁,主因上腹部疼痛伴恶心、呕吐入院,查体:腹膨隆,上腹可见胃型,上腹压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脾未及,移动性浊音阴性,上腹可闻及振水音,肠鸣音正常存在。“脑梗死、冠心病、高血压、糖尿病及结石性胆囊炎”病史。; 患者刘某某,女,70岁,主因上腹部疼痛伴恶心、呕吐入院,查体:腹膨隆,上腹可见胃型,上腹压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脾未及,移动性浊音阴性,上腹可闻及振水音,肠鸣音正常存在。“脑梗死、冠心病、高血压、糖尿病及结石性胆囊炎”病史。; 患者刘某某,女,70岁,主因上腹部疼痛伴恶心、呕吐入院,查体:腹膨隆,上腹可见胃型,上腹压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脾未及,移动性浊音阴性,上腹可闻及振水音,肠鸣音正常存在。“脑梗死、冠心病、高血压、糖尿病及结石性胆囊炎”病史。; 患者刘某某,女,70岁,主因上腹部疼痛伴恶心、呕吐入院,查体:腹膨隆,上腹可见胃型,上腹压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脾未及,移动性浊音阴性,上腹可闻及振水音,肠鸣音正常存在。“脑梗死、冠心病、高血压、糖尿病及结石性胆囊炎”病史。; 患者刘某某,女,70岁,主因上腹部疼痛伴恶心、呕吐入院,查体:腹膨隆,上腹可见胃型,上腹压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脾未及,移动性浊音阴性,上腹可闻及振水音,肠鸣音正常存在。“脑梗死、冠心病、高血压、糖尿病及结石性胆囊炎”病史。
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