先天性心脏病合并肺动脉高压stateof the art_培训课件.pptVIP

药物的联合应用 临床研究表明：多药联合应用可产生更大的降低肺循环压力和阻力的效应，相对减低单药应用剂量，减少副作用，并有效改善单药治疗无效或恶化的PAH患者的病情 前列环素类药物与sildenafil和/或bosentan联合治疗可进一步改善重度PAH患者血流动力学和活动耐量 选用吸入iloprost 、口服bosentan、sildenafil中2种或3者联合用药治疗，可改善一种药物治疗无效的PAH心功能及活动耐量 目前，尚无证据证实iNO和前列环素类药物联合应用有协同作用 介入治疗：一种有益的尝试 导入封堵器，用其 封闭缺口 观察15～30min PAP下降或不上升， ABP稳定， 心律规整 混合型ASD； VSD﹥2.5cm； PDA﹥2.2cm PAP上升， ABP不稳定， 心律失常 立即释放封堵器 行心内畸形矫治术 放弃封堵或手术， 内科保守治疗 基因治疗：方兴未艾 一氧化氮合酶(NOS)的基因转移 前列环素合酶(PGIS)的基因转移 血管内皮生长因子(VEGF)的基因转移 降钙素基因相关肽(CGRP)的基因转移 电压门控钾通道(Kv)的基因转移 丝氨酸弹性蛋白酶抑制剂Elafin的基因转移 谢 谢 先天性心脏病合并肺动脉高压 ——State of the ART 上海交通大学医学院附属仁济医院 心胸外科 谢波 肺和心脏 ——唇齿相依，血脉相连 肺动脉高压的概念 诊断标准：海平面，右心导管检测 静息状态下，mPAP＞20mmHg， 或者，运动状态下，mPAP ＞ 30mmHg PAWP＜15mmHg PH的实质是肺血管阻力(PVR)的增加 肺动脉压力只是表现形式，PAP=PVR×CO 患者的症状和预后取决于PVR对右心功能和心排量的影响 肺动脉高压新的分类(2008) ——对疾病认识的不断深入 先天性心脏病合并肺动脉高压 发病机制 临床分级 诊断 治疗进展 外科治疗 药物治疗 介入治疗 基因治疗 发病机制 左向右分流型先心病，右心输出量增加→肺动脉被动扩张→神经体液调节机制→肺动脉被动收缩→肺动脉压力升高→ → →动力性肺高压 肺血流增加→弹性蛋白酶活性增高→平滑肌细胞肥厚、结构组织蛋白合成增加→肺血管重建→ → →阻力性肺高压 血管内皮细胞增生及功能失调——肺血管重建、动力性向阻力性转变的重要机制 血管内皮细胞功能失调 原因： 血流切应力作用 骨形态蛋白受体(BMPR)基因的变异导致肺泡BMPR基因表达的密度减少、编码TGF受体的ALK-1基因的多形性和Ang-1的变异物 结果： 内皮细胞增生，NO和前列环素↓，内皮素-1(ET-1)、血栓烷、VEGF等↑ →血管平滑肌增生、肥厚，血管收缩 P-选择素、血栓调节素和vWF ↑ →凝血活性↑ →肺动脉内大量微血栓形成 肺动脉高压对机体的影响 右向左分流，出现严重缺氧和紫绀 右心衰竭 肺水肿 左心功能损害：尚有争议，有作者认为缺氧和代谢性酸中毒会降低左室心肌的收缩和舒张功能 临床分级 mPAP：21～30mmHg 轻度；31 ～50mmHg 中度；﹥50mmHg 重度 PAP / ABP：﹤0.45 轻度；0.45 ～0.75 中度； ﹥0.75 重度 PVR： ﹤7 wood unit 轻度；7 ～10 wood unit 中度； ﹥10 wood unit 重度 诊断策略 病史、查体、CXR、EKG 重视UCG对右心系统的诊断价值：右心形态和功能；定量测定肺动脉压力 右心导管的应用： 准确测定肺动脉压力 ACCP指南建议，所有患者均应行右心导管检查 明确诊断、病情严重程度评估及决定手术指征 治疗——基础与进展 外科治疗： 心内畸形矫治术： 治疗先心病合并肺动脉高压最重要、有效的手段 单向活瓣补片法：先心病合并重度肺高压，可降低围术期病死率，但远期效果及生存率尚存在争议 肺移植或心肺联合移植：终末期先心病 心内畸形矫治术：手术指征 仍存在争议：集中在逐渐放宽的手术指征能否改善合并中重度肺高压患者的预后及生存期 一般原则： 无静息紫绀； CXR：肺血多，心影不小； UCG：左向右分流的流速、心动周期中所占时相、估测的分流量等均不低于右向左分流； 右心导管：全肺阻力/体循环阻力﹤75% 股动脉血气分析：PaO2不小于60mmHg，SaO2不小于90%； 对于经吸氧、扩血管药物等治疗后能达到上述水平者仍可考虑手术 婴幼儿可放宽（10wood unit），成人应收紧（7wood unit） 围术期处理：术前准备 改善心功能，纠正体内水与钠的潴留：强心；利尿；扩血管（硝普钠） 改善肺功能： 每日定期吸氧，2～3L/min，每日3～4次，每