IgG4相关性疾病.ppt

除糖皮质激素外的药物使用 声明五: 起始治疗时，部分患者需联合使用糖皮 质激素和免疫抑制药物。这是由于糖皮质激素单药治 疗不能最终控制疾病，且长期使用糖皮质激素也可能 增加不良反应的风险。( 46% 同意，证据级别: 4，推 荐级别: C) 对于该项声明，专家意见存在较大分歧。 传统的免疫抑制剂包括 : 硫唑嘌呤( AZA) 、吗替麦 考酚酯 ( MMF ) 、6-巯基嘌呤 ( 6-MP ) 、氨甲蝶呤 ( MTX) 、他克莫司和环磷酰胺( CYC) 。这些药物的 有效性尚未在前瞻性临床试验中进行评价，因此亟需 开展这方面的研究。 抗 CD20 单克隆抗体 国外研究提示，用抗 CD20 单克隆抗体利妥昔单 抗进行 B 细胞清除可有效治疗 IgG4-ＲD，对于部分传 统治疗失败的患者可以选择该药。 总 结 IgG4相关性疾病是最近才逐渐被大家认识的免疫性疾病，是一种累及多器官和组织，以血清IgG4淋巴细胞显著增生，进而导致纤维化和 硬化为主要特征的慢性疾病。由于累及器官组织广泛，早期临床特征无特殊性，诊断多依靠组织学、影像学、血清学检查，且多个器官组 织受累可交叉存在，为明确诊诊断带来了困难 . 总 结 IgG4 RD是一组可累及多个器官和组织的疾病总称 以显著的IgG4 +淋巴细胞浸润和组织纤维化为特征 血清IgG4升高，可伴其他自身抗体阳性 激素治疗具有良好疗效 Panel A shows bilateral enlargement of the submandibular glands in a 45-year-old woman. Her serum IgG4 concentration was 240 mg per deciliter (normal level, 121). Panel B shows bilateral enlargement of the parotid gland in a 54-year-old man, who also had asthma, marked enlargement of the extraocular muscles, swelling of the left fifth cranial nerve, and abnormal soft tissue extending from his left orbit through the left greater palatine foramen into the pterygomaxillary cistern, causing proptosis. His serum IgG4 concentration was 1560 mg per deciliter. Panel C shows proptosis of the left eye, caused by enlargement of the lacrimal gland, in a 62-year-old man. His serum IgG4 concentration was 30 mg per deciliter, indicating that patients can have classic histopathological and immunohistochemical features of IgG4-related disease within tissue yet have normal serum IgG values. * 八. IgG4相关性肾脏疾病 IgG4相关性疾病肾脏损害临床上多表现为蛋白尿、急性或慢性肾功能不全，影像学上可见肾实质受累，组织病理为TIN，以间质大量IgG4 + 浆细胞浸润为主要特征。 分类 间质性肾炎 膜性肾病等肾小球疾病 腹膜后纤维化 硬化性肾盂炎 临床表现 急性或慢性肾功能不全及蛋白尿( 大部分尿蛋白定量＜ 1 g /24h，少数尿蛋白定量＞ 1 g /24h 者可能合并肾小球损害) 。 累及腹膜后，导致腹膜后纤维化，出现非特异的畏寒、发热、疲劳和体重减轻等系统性症状，背部疼痛、侧腹或下腹部疼痛最常见。 腹膜后纤维化包块可压迫输尿管致输尿管梗阻和肾积水( 伴或不伴肾脏间质损害) 85%患者存在肾脏影像异常，主要累及肾脏实质，少数累及肾周组织、肾窦及肾盂。 肾实质受累的影像学表现: ( 1) 外周皮质的小结节状改变，多靠近肾脏包膜; ( 2) 边界清楚或不清楚的圆形损害; ( 3) 边界规则的楔形损害; ( 4) 肾实质弥漫斑片状受累。 部分患者表现为肾脏肿块，类似肿瘤样，突出于肾脏轮廓外 IgG4-RD的诊断 诊断重要