43例复发性多软骨炎耳部表现并文献复习论文.docVIP

　　43例复发性多软骨炎耳部表现并文献复习论文 摘要：目的总结43例复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)患者临床特征并与国内外资料比较，提高对该病的认识。方法结合文献回顾43例RP临床资料，重点分析RP耳部表现及治疗。结果44例患者男女发病比例1.5∶1，平均发病年龄为40.3岁(13-72岁)，平均病程为15个月。以耳部表现起病者17例(39.5%)，病程中累及耳部的有38例(88.4%)，其中耳廓软骨炎33例(76.7%)、咽鼓管功能障碍3例(7%)、外耳炎6例(14%)、眩晕4例(9.3%)、耳鸣12例(28%)、感音性听觉丧失7例(16.3%)。所有患者均接受糖皮质激素治疗.freeliani和Levine修订的McAdam诊断标准1。 其中男性26例，女性17例，男女比例1.5∶1；平均发病年龄40.3岁，平均发病15个月后确诊。 2方法 记录患者首发部位、病程中受累部位、实验室检查结果、并发疾病，治疗方案和随访情况，对患者耳部病变进行详细的记录。 3统计学方法 对患者首发部位、病程中受累部位、异常检查结果进行统计，并计算其发生率。结 果1临床特点及耳部表现 43例RP患者首发受累部位及病程中受累部位及其发生率见表1。其中病程中只累及1个部位的有2例(4.6%)，累及2个部位的有6例(13.9%)，累及3个部位的有12例(28%)，累及4个部位的有13例(30.2%)，累及5个部位的有7例(11.6%)，累及6个部位的有3例(7%)，没有累及7个及7个以上部位的患者。 43例RP患者中双侧耳软骨均受累的27例，左侧受累3例，右侧受累3例。外耳道炎患者6例(14%)。 中耳及内耳受累者中眩晕的3例(7%)，耳鸣的12例(28%)，7例(16.3%)感音性听觉丧失，4例已经发展成永久性耳聋。 2并发疾病 43例患者中有14例合并另外一种或一种以上疾病。属自身免疫病的7例(21.9%)，其中系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、骨关节炎各2例，银屑病1例。其余有5例合并非胰岛素依赖型糖尿病，甲状腺功能亢进症和淋巴瘤各1例。 3实验室检查 血白细胞升高19例(44.2%)，血小板升高21例(48.8%)，红细胞沉降率增快33例(76.7%)，C反应蛋白升高28例(65.1%)，抗核抗体阳性者5例(11.6%)。行完整听力学检查及前庭试验的有16例(37.2%)，7例检出有感音性听觉丧失，其中3例已发展成永久性耳聋，咽鼓管功能障碍的有3例。4例行耳廓软骨活检，证实为耳软骨炎。 4治疗 所有患者均接受糖皮质激素的治疗，强的松剂量为30-70mg 1次/d，其中19例较重患者接受甲强龙冲击治疗(≥1.2g)，并逐渐将口服激素减至5-15mg维持治疗或停用。除6例病情较轻患者单纯口服糖皮质激素治疗以外，其余均在应用糖皮质激素的基础上联用氨苯砜和/或1种以上免疫抑制剂治疗，其中5例同时接受氨苯砜50-100mg 1次/d治疗，15例接受环磷酰胺0.6g 1次/2周治疗(共4-8次)，12例接受来氟米特10-20mg 1次/d治疗，6例接受硫唑嘌呤50-100mg 1次/d治疗，4例接受沙利度胺50-100mg 1次/d治疗，1例合并系统性红斑狼疮患者接受吗替麦考酚酯750mg 2次/d治疗，1例合并强直性脊柱炎患者接受皮下注射益赛普50mg 1次/周治疗。其中5例因呼吸道受累严重，4例行气管内支架置入，1例行气管切开术。 5随访 所有患者出院之前症状均有明显缓解。 出院后在门诊随诊32例，在3个月-8年的随访中有1死于淋巴瘤，3例死于呼吸道受累并发的呼吸衰竭，34例耳廓软骨炎患者症状明显缓解，其中8例在强的松减量至5-10mg或停用后耳廓软骨炎复发，最终接受5-15mg强的松维持治疗，病情稳定。其中以耳廓软骨炎起病患者眩晕和/或耳鸣在接受系统的强的松治疗后均有明显改善，甚至消失。7例感音性听觉丧失患者在接受系统治疗后，听力均未见明显改善，甚至发展至耳聋。 讨 论 RP好发于中年人，高发年龄为40-55岁，但儿童及老年人也可能发病。无性别发病的倾向。 RP主要依靠临床诊断，而并非依据病理学证据。 1976年McAdam等人总结了159例RP患者临床特征，提出了RP的诊断标准。1979年Damiani和Levine在McAdam基础上对诊断标准进行了改良，以期能早期发现RP。目前，最广泛应用的是Damia和Levine修订的McAdam诊断标准。由于RP耳部表现多种多样，而且经常作为本病的首发症状出现，当临床上碰到RP患者时，除非非常熟悉这种少见病的临床特征，否则医生很难作出正确诊断。如果患者有耳部症状，临床医生必须积极询问其他相关的病史，否则很可能误诊。如果患者耳廓软骨炎经积极抗感