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肝脏 1.生物转化反应包括：氧化、还原、水解（一相反应）、结合（二相反应）。葡糖醛酸UDPGA、硫酸PAPS和乙酰基的结合反应尤为重要。 2.胆固醇 初级胆汁酸 次级胆汁酸 游离胆汁酸 ： 胆酸 脱氧胆酸 鹅脱氧胆酸 石胆酸 结合胆汁酸：甘氨胆酸、牛磺胆酸、 甘氨鹅脱氧胆酸、牛磺鹅脱氧胆酸 3.胆汁的作用：乳化脂肪，协助消化。 1）胆汁倾倒式进入小肠，通过门静脉回收入肝 2）肝肠循环：保证有充足的胆汁，使有限的胆汁反复利用。 4.胆红素的代谢：血红蛋白 血红素+珠蛋白 胆绿素+CO(CO为信号分子) 胆红素(与清蛋白结合进入血液，通过血液循环) 肝脏（在肝中结合Y蛋白、Z蛋白，之后与UDPGA结合） 胆红素葡萄糖醛酸酯 进入肠道，分解为UDPGA+胆红素 胆红素通过化学反应变成胆素原 5.肠道中：粪胆原素；肾脏中：尿胆原素。 6.胆色素会影响尿液和粪便的颜色。 7.胆色素：胆红素、胆绿素、胆素原、胆素的统称。 8.黄疸：由于血中胆红素升高而造成的黄染现象。 1）溶血性黄疸：血清总胆红素、未结合胆红素浓度升高结合胆红素的浓度变化不大；尿胆原素阴性。 2）肝性黄疸：血清结合胆红素和未结合胆红素均升高；胆原素减少；尿胆原素阳性。 3）阻塞性黄疸：血清结合胆红素浓度增高，血清未结合胆红素无明显变化；尿胆原素减少；粪便呈灰色。 二、血液 1. 血红蛋白 = 珠蛋白 + 血红素 原料：琥珀酰CoA+甘氨酸 限速酶：ALA合酶 辅酶：磷酸吡哆醛 2. RBC:1）供能：糖酵解 2）NADPH+H（来自磷酸戊糖途径） 3）2,3-二磷酸甘油酸支路：调节血红蛋白与氧气的结合能力，其含量越多，结合氧的能力越弱。 三、核苷酸 1、脱氧核苷酸生成的方式：在2-磷酸核苷的水平上进行的 2、核苷酸的从头合成：指利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及二氧化碳等简单物质为原料，经过一系列酶促反应，合成嘌呤核苷酸的途径。 3、抗代谢物：一些嘌呤、嘧啶、氨基酸或叶酸的类似物。 嘌呤类似物：6-巯基嘌呤（6-MP,与IMP类似）、6-巯基鸟嘌呤、8-氮杂鸟嘌呤 嘧啶类似物: 5-氟尿嘧啶（与T类似） 氨基酸类似物：氮杂丝氨酸、6-重氮-5-氧正亮氨酸（与谷氨酰胺类似） 叶酸类似物：氨基蝶呤、氨甲蝶呤。此外，改变了核糖结构的嘧啶核苷类似物如阿糖胞苷和环胞苷，临床上作为抗癌药物应用。（竞争性抑制作用的原理） 4、痛风：嘌呤核苷酸产物尿酸过多会沉积在关节处，引起关节疼痛。治疗药物：别嘌呤醇；治疗原理：与次黄嘌呤结构类似，抑制黄嘌呤氧化酶，从而抑制尿酸的生成。 四、氨基酸 1、氨基酸脱氨基的主要方式： 1）转氨基作用：aa1 α- 酮酸2 α-酮酸1 aa2 2）氧化脱氨基作用:L-谷氨酸在L-谷氨酸脱氢酶的作用下生成α-酮戊二酸和氨的过程。 3）联合脱氨基作用：转氨基偶联氧化脱氨基（主要、肝肾）；嘌呤核苷酸循环 4）非氧化脱氨基 2、谷丙转氨酶（GPT存在于肝脏中，谷草转氨酶（GDT） 存于心机细胞中。 3、腐败作用：肠道细菌对未被消化的蛋白质及其产物所起的作用。 4、碱性氨基酸：赖氨酸（Lys）、精氨酸（Arg）、组氨酸（His）。 酸性氨基酸：谷氨酸（Glu）、天冬氨酸（Asp）。 5、体内硫酸根来源：含硫氨基酸（甲硫氨酸、半胱氨酸、胱氨酸） 6、芳香酸：酪氨酸、色氨酸、苯丙氨酸 7、联合脱氨基需要的维生素：VB12、VPP 8、与鸟氨酸循环（尿素循环）直接相关的氨基酸：鸟氨酸（合成原料）、天冬氨酸（提供氨） 9.CPS-I的激活剂：N-乙酰谷氨酸 10、组织间氨的运输方式：丙氨酸葡萄糖循环；谷氨酰胺的运氨作用。 11、一碳单位：某些氨基酸产生的只含有一个C原子的基团比如：甲基、甲酰基、甲烯基 12、与半胱氨酸有关的代谢途径:—SH变成—S—S—（半胱氨酸与胱氨酸的互变）；硫酸根的代谢 13、与芳香族有关的疾病：苯丙酮尿症、白化病、尿黑酸症、帕金森。 14.儿茶酚胺：多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素。 15.酪氨酸的去路：转化为多巴胺；合成黑色素；碘化为甲状腺素。分解：尿黑酸。 16.苯丙氨酸：转化为酪氨酸（正常情况）；转化为苯丙酮酸。 17、肝性脑病病例：1）判断是肝性脑病 2）其定义为：高血氨症时，引起大脑功能障碍的疾病 3）昏迷的原因是：大脑供能不足 治疗：1）紧急抢救：酸性灌肠、酸性利尿剂 2）降低饮食中蛋白的含量 3）保肝治疗 五、ATP 1、解偶联蛋白：存在于棕色组织脂肪中的解偶联剂（使氧化和磷酸化分开） 2、典型解偶联剂：2,4-二硝基苯酚。 3、呼吸链抑