苏州全国会疑难病例孤立性纤维瘤2016_培训课件.pptVIP

病例讨论 复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科 刘晓航 病 史 女，37岁 外院MR发现腹部占位 体格检查（—） 实验室结果:CA125：37.91（0-35） 平扫 增强 T1WI T2WI T2WI冠状位 动脉期 静脉期 DWI A、嗜铬细胞瘤 B、孤立性纤维瘤 C、Castlman病 D、侵袭性纤维瘤病 E、间质瘤 病理结果 孤立性纤维瘤 孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）为一种罕见间叶源性肿瘤，大多为良性，手术可完整切除，但仍有20%-25%具有恶性生物学行为。 好发于脏层胸膜，也可以发生于全身其他各个部位，无典型临床表现，好发于中老年人。 WHO将SFT归类于成纤维细胞或成肌纤维细胞来源肿瘤，属于偶有转移的中间类型。 孤立性纤维瘤 CT：多呈圆形或类圆形，边缘光滑，有时见分叶， 多见完整包膜、界限清楚；部分呈侵袭性生长 。肿瘤较小时，密度多较均匀，相似 或略高于肌肉密度。 当肿瘤较大时，因黏液样变 性、出血等原因，其内夹杂低密度液化坏死区，增强后呈不均强化。 MRI T1WI—多呈等或略低信号。 T2WI—混杂等或略高信号，细胞密集区为略高信号、致密胶原纤维表现为低信号区、黏液变性或坏死囊变区显示为高信号。 增强—深部孤立性纤维瘤大部分在早期可见明显不均匀强化，静脉期持续强化，并与肿瘤成分分布密切相关。 鉴别诊断 嗜铬细胞瘤（副神经节瘤） Castleman病 侵袭性纤维瘤 间质瘤 嗜铬细胞瘤（副神经节瘤） 起源于肾上腺髓质、交感神经节或 其他部位嗜铬细胞的肿瘤，多好发于中年人，以持续或阵发高血压为典型临床表现。 CT：肿瘤密度与其大小相关 ， 当肿瘤体积较大时 ，病灶内部可出现出血 、坏死 、囊 变甚至可见钙化。 增强：实质成份表现为中度及以上强化 ，且为持续延迟状态强化。 MRI：实质成份在T1WI 上呈等低信号 ，而在 T2WI 上 呈现出明显高信号 ，其对诊断嗜铬细胞瘤较具特征性，增强后可见明显强化，肿瘤较大时常伴不规则坏死。 Castleman病 良性病变，淋巴组织和小血管肿瘤样增生 根据病理可分为透明血管型、浆细胞型和混合型。结合其临床表现分为局灶型和多中心型。 局限型多为类圆形结节或肿块影，CT平扫多为等密度，较少囊变、坏死。T1WI呈等信号或稍低信号和T2WI 高信号。增强后于动脉期明显强化．静脉期或延迟期持续强化，强化比较均匀，周边可见卫星灶，强化方式一致。 多中心型多为PC型，表现为多 发淋巴结肿大，呈低至中度强化，与淋巴瘤表现类似。 侵袭性纤维瘤病 是筋膜或腱膜结缔组织起源的一种少见软组织肿瘤，腹外型多见，腹内型少见。组织学表现为良性而生物学行为呈侵袭性，术后易复发，但不发生转移。 圆形或不规则形，CT呈等密度或稍低密度，多密度均匀，动态增强扫描呈渐进性轻中度强化，内可见条片状不强化的低密度区。 T1WI 与肌肉信号相仿或稍低，T2WI及DWI为不均匀稍高信号，各序列病灶内部常出现范围不一的条带低信号，此征象具有一定特征性。增强早期为轻度强化，静脉和延迟期强化程度持续增加。 ?苏金亮,周利民,纪建松等.腹部侵袭性纤维瘤病的CT及MRI特征[J].放射学实践,2011,26(5):497-500. 间质瘤 分为胃肠道间质瘤及胃肠道外间质瘤（网膜、肠系膜、腹膜后），发生于胃肠道多见，为胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，是潜在恶性病变或具有恶性分化潜能。 CT：体积较小者，密度多较均匀，多呈类圆形；大者形态不规则，可见分叶，密度不均，中心液化坏死，表面溃疡或有钙化，增强后明显强化 MR：T1WI呈 较 低 信号或等信号，T2WI呈不均匀高 信 号。 鉴别诊断 孤立性纤维瘤 侵袭性纤维瘤 嗜铬细胞瘤 Castleman病 间质瘤 临床特点 - 女性多见，部分有手术史 中年，伴高血压 - 与胃肠道相通可有便血 T1WI 等低 等低 等低 等低 等低为主 T2WI 不均匀，高 不均匀，高，条带样低信号 明显高，可伴坏死 均匀高 不均匀，高 增强 早期明显强化，持续 早期轻度强化，渐进 早期明显强化，持续 明显强化，均匀，卫星灶 实性部分较均匀，常囊变 Thanks for your attention !