系统性红斑狼疮病的诊治进展.ppt

系统性红斑狼疮病的诊治进展 海南医学院附属医院肾内科 、风湿免疫专科 钟良宝 系统性红斑狼疮（SLE）是一种未知病因的 多系统自身免疫疾病。一般认为与遗传素质性激素和环境因素等相互作用引起机体免疫调节功能紊乱，导致SLE的发生和持续，使疾病不易缓解。 一、遗传因素： 人类狼疮在某些种族人群中的发病率明显高于其他种族，SLE发病有家族聚集倾向。目前已知与SLE密切相关的基因主要存在于人类主要组织相容性复合体（HLA或MAC）的某些基因位点 上。人类MAC基因复合体位于第6对染色体短臂上，MAC是人类最具多态性（Polymorphism）的遗传系统。与SLE密切相关的主要是MHC—II、III类基因，尤其是MHC—II类D区基因。后者在免疫应答中发挥重要功能，这部分基因缺陷可能造成免疫功能紊乱，导致自身免疫现象。 MAC—II类基因位点与SLE中某些类型自身抗体的产生密切相关。血清中含有特点类型的自身抗体的病人的临床上常有相应的特殊表现。 如 高滴度IgG型ds—DNA抗体与肾炎相关 抗心磷脂抗体与高凝状态相关等。 所以说MAC—II类基因“塑造”了自身抗体谱，同时也“塑造”了临床疾病II型。 不同种类人群中MAC基因位点发生频率不同种族发生SLE有差异，