第十三篇 免疫系统.PDFVIP

第十三篇 免疫系统 第二章 艾滋病 免疫缺陷病(immunodeficiency disease)是一组由于免疫系统发育不全或损害所致的免 疫功能缺陷引起的疾病。分为二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与 遗传有关，多见于婴幼儿；②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年 龄，多因严重感染尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗 和化疗等原因引起。 获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficency syndrome, AIDS)，即艾滋病，由一种 逆转录病毒即人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)感染引起，其特征为全 身严重免疫功能缺陷伴机会性感染和(或)继发性肿瘤。临床表现为发热、乏力、体重下降、 全身淋巴结肿大及神经系统症状。 病因和发病机制 本病由HIV 感染所引起，HIV 为单链RNA 病毒，分为HIV- 1 和HIV-2 型，世界各地的 AIDS 主要由HIV- 1 所引起，HIV-2 在西非地区呈地方性流行。 患者和无症状病毒携带者是本病的传染源。HIV 主要存在于宿主血液、精液、子宫和阴 道分泌物和乳汁中。AIDS 的传播途径包括：①性接触传播，同性恋或双性恋男性曾是高危 人群，但目前经异性性传播已成为世界传播的主要途径；②通过污染的针头或医疗器械传播； ③输血和血制品传播；④母体病毒经胎盘感染胎儿或通过哺乳、粘膜接触等方式感染婴儿。 ⑤医务人员职业性传播，少见。 其发病机制包括： (1) HIV 感染CD4+ T 细胞 CD4 分子是HIV 的主要受体，故CD4+ T 细胞在HIV 作用 下，细胞功能受损和大量细胞被破坏，导致细胞免疫缺陷。因CD4+ T 细胞在免疫应答中起 关键作用，CD4+ T 细胞的消减可导致严重的细胞和体液免疫功能异常，因而容易并发各种 严重的机会性感染和肿瘤。 (2) HIV 感染组织中单核巨噬细胞 存在于脑、淋巴结和肺等器官组织中的单核巨噬细 胞可有 10%～50%被感染，单核巨噬细胞能抵抗 HIV 的致细胞病变作用，不会迅速死亡， 可成为 HIV 的储存场所，并在病毒扩散中起重要作用。可携带病毒通过血脑屏障，引起中 枢神经系统感染。 病理变化 病变主要表现为全身淋巴组织的变化、机会性感染和恶性肿瘤三个方面： 1．淋巴组织的变化 早期淋巴滤泡明显增生，生发中心活跃，髓质内出现较多浆细胞。 随后滤泡外层淋巴细胞减少或消失，小血管增生，生发中心被零落分割。副皮质区的CD4+ 细胞进行性减少，代之以浆细胞浸润。晚期的淋巴结呈现一片荒芜，淋巴细胞几乎消失殆尽， 仅有一些巨噬细胞和浆细胞残留。有时特殊染色可显现大量分支杆菌、真菌等病原微生物， 却很少见到肉芽肿形成等细胞免疫反应性病变。脾、胸腺也表现为淋巴细胞减少。 2 ．继发性感染 多发性机会感染是本病另一特点，感染范围广泛，可累及多个器官， 其中以中枢神经系统、肺、消化道受累最为常见。由于严重的免疫缺陷，感染所致的炎症反 应往往轻而不典型。如肺部结核菌感染，很少形成典型的结核性肉芽肿病变，但病灶中的结 核杆菌却甚多。 70%～80% 的患者可一次或多次为一种真菌-卡氏肺孢菌(Pneumocystis carinii)感染，在 艾滋病因机会感染而死亡的病例中，约一半死于肺孢菌感染。约 70% 的病例有中枢神经系 统受累，其中继发性机会感染有弓形虫(toxoplasma)或新隐球菌(Cryptococcus neoformans) 感染所致的脑炎或脑膜炎。 3 ．恶性肿瘤 约30% 的患者可发生Kaposi 肉瘤。伴发非霍奇金淋巴瘤也较常见。 (杨泽然)