再障zhon-培训课件.pptVIP

再生障碍性贫血 诊断及鉴别诊断 先天性 骨髓造血功能衰竭 Fanconi贫血 先天性角化不全症 Shwachman-Diamond综合征 红细胞再生不良 获得性 特发性再障 （占70%以上） 继发性再障 急性再障 慢性再障 慢性重型再障 先天性 获得性：获得单纯红细胞再生再障性贫血 先天性纯红细胞再障性贫血 （DBA） Aase综合征 先天性红细胞生成异常性贫血（CDA） 骨髓再生不良性贫血 骨髓再生不良性贫血是由各种原因引起的骨髓的多能、定向干细胞（种子）、微环境（土壤）的损害或机体免疫功能改变（虫子），导致骨髓造血功能衰竭、全血细胞（或纯红细胞）减少的一种综合征。 历史：1904年CHaufford提出AA，1959年随着造血干细胞发现，才观察到AA患者造血干细胞减少；1971年提出造血微环境病变。20世纪80年代之前，主要凭骨髓细胞形态检测及除外其他疾病诊断AA。 特发性再生障碍性贫血（IAA）：是指一种获得性骨髓造血功能衰竭，以骨髓脂肪化，造血增生低下，和外周全血细胞减少，导致贫血、出血和严重感染为特征的综合征。其实质是一种以T细胞免疫异常介导的以骨髓造血组织为靶器官而引起的造血组织免疫损伤的自身免疫性疾病。我国发病率7.4/10^6,男女比约1.93:1. 一、病理