Arnold-Chiari 畸形的临床分析.docVIP

　　Arnold?Chiari 畸形的临床分析 王世清，杨练球，胡友权 【摘要】 目的 探讨Arnold?Chiari畸形的临床特点及外科治疗效果。方法 回顾性分析1999 年10月至2007年10月收治的15例Arnold?Chiari 畸形患者的临床资料。结果 15例患者术前均经MRI确诊，行后颅窝减压及枕大池成形术，术后6个月至8年随访10例，MRI复查见空洞腔均明显缩小，其中3例空洞消失。按Tator标准，本组治疗效果优良率达90.0%。结论 MRI是Arnold?Chiari畸形合并脊髓空洞的最佳诊断手段；后颅窝减压及枕大池成形术治疗Arnold?Chiari疗效满意。 【关键词】 Arnold?Chiari畸形；外科治疗；临床分析 Abstract: Objective To analyze clinical features and the effect of surgical treatment of Arnold?Chiari malformation. Methods Totally 15 patients alformation ent from Oct. 1999 to Oct. 2007. Results All cases agna ed in 15 cases. Ten cases 6 months to 8 years. Postoperative MRI revealed the size of the syrinx cavity decreased in all cases, disappeared in 3 cases. Based on Tator rules, the curative effect ethod for Arnold?Chiari malformation. Post fossa depression and plastic operation of cistern magna for Arnold?Chiari malformation are effective curative methods. Keyalformation; surgical treatment; clinical analysis Arnold?Chiari畸形是后颅凹中线结构在胚胎期的异常发育致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起延髓、上颈髓受压，颅内压增高所表现的一组综合征。我科自1999 年10月至2007年10月共收治Arnold?Chiari畸形15例，其中合并脊髓空洞11例，经手术治疗效果满意。现报告如下。 1 资料与方法 1.1 临床资料 本组15例患者中，男10例，女5例，年龄16～63岁，平均38岁。病程3～12年，平均5.6年。根据临床表现分为：①不全瘫8例，肢体感觉障碍13例，其中节段性感觉分离11例，肌肉萎缩8例，锥体束征11例。②枕颈部疼痛11例，颈肩部疼痛3例，面部麻木1例，视物模糊1例，角膜反射迟钝1例，声嘶1例，咽反射迟钝或消失1例，耸肩乏力(单侧)1例，伸舌偏斜1例。③眼球震颤4例，语言不清1例，共济运动失调2例。④头痛、恶心呕吐及视乳头水肿等1例。⑤后发际低3例，霍纳征1 例，身材矮小1 例。 1.2 辅助检查 枕颈区X 线平片：15例中， 1例无骨质畸形，12例合并有枕颈区骨质畸形，颅底陷入4例，扁平颅底1例，环枕融合4例，环枢椎脱位1例， C1～C2 椎体分节不全1例，后颅窝容积小1例，侧块不对称1例。MRI 检查：以颅颈交界区MRI 正中矢状位T1像上前颅点与后颅点的连线为准，测量小脑扁桃体在此线下的长度(小脑扁桃体此线下3 mm 则为小脑扁桃体下疝畸形)。空洞的长度以正中矢状位T2 像上空洞上下缘之间包含的椎体数为准，空洞的宽度以T2 像正中矢状位空洞最宽处空洞的内径与椎管内径之比(SCI)来衡量。小脑扁桃体下疝的长度为3.6～21 mm ， 有11例合并脊髓空洞 ，空洞位于C1～T12范围内，单纯颈段1例，颈段至上胸段5例，颈段至下胸段7例，全脊髓空洞1例，未发现单纯的胸腰段空洞。空洞的长度为2～21 个椎体，宽度为0.15～0.75 mm。 1.3 治疗方法 全麻下，取俯卧位，Mayfield头架固定。先自股外侧切取适宜大小阔筋膜。切开枕外粗隆至C5棘突皮肤达枕鳞与C1～C3棘突。骨性减压达小脑扁桃体疝的下缘。Y 字形剪开硬膜，下端达小脑扁桃体下疝下缘。在显微镜下硬膜下探查， 软膜下切除小脑扁桃体的下疝部分，锐性分开脊髓、延髓与小脑之间的蛛网膜粘连，探查第四脑室，直到脑脊液流出。取阔筋膜扩大成型硬膜，应保证成型后既符合正常外型，又对小脑起到支撑作用。 2 结果 无死亡病例，术后随访6个月至8年，随访10例，平均4年2个月