第5章补体幻灯片.pptVIP

a MASP1直接裂解C3，生成C3b，形成旁路途径的C3 转化酶。 MASP有两类 MASP2有类似活化C1生物学 活性，可裂解C4、C2 形成 C3转化酶。 MBL途径对经典途径和旁路途径有交叉促进作用 (四)三条激活途径比较 经典途径 旁路途径 MBL途径 激活物质 Ag–Ab 内毒素， 病原微生物 IgM, IgG(1-3) 酵母多糖， 糖类配体 凝聚IgA，IgG4 参与成分 C1-C9 C3，C5-9， C2-C9， MBL， D，B，P MASP C3转化酶 C4b2a C3bBb C4b2b C5转化酶 C4b2a3b C3bnBb C4b2b3b 作用 特异性免疫 早期抗感染 早期抗感染 交叉 ? 三. 补体活化的调控 1. 自身衰变： C2b C4b 2. C3b正反馈  3. 调节因子： （1）C1抑制分子(C1 inhibitor, C1INH) C1INH与活化 的C1r、C1s结合 ，使C1失去酯酶 的活性，不能裂 解C4和C2. C1IHN缺陷引起血管神经性水肿 (2) C4结合蛋白(C4 binding protein, C4bp) 结合C4b，抑制 C4b与C2的结合，防 止C3转化酶的组装。 促进I因子对C4b的 蛋白水解。 (3) I因子(inactivator)(C3b灭活因子) 裂解C3b为iC3b和C3f, 继而裂解iC3b为C3c和C3dg 裂解C4b为C4c和C4d (4) 衰变加速因子(decay-accelerating factor,DAF） 抑制C3转化酶 的形成 干扰C3b同Bb的结合 同C2竞争与C4b结合 （5）同源限制因子（HRF）又称C8结合蛋白 干扰C8和 C9的结合，阻断 C9的聚合。 四. 补体的生物学作用 在细胞表面激活并形成 MAC，介导溶细胞效应； 激活过程中产生的水解片段，介导各种生物学效应   1. 溶菌溶细胞 C56789 2. 调理促吞噬 C3b、C4b 3. 引起炎症反应 过敏毒素 C3a、C5a 趋化因子 C5a 4. 清除免疫复合物 C3b 5. 清除凋亡细胞 本章重点： 补体系统的概念 三条补体激活途径的比较 补体生物学功能 CHONGQING MEDICAL UNIVERSITY 第五章 补 体 (complement, C) Discovered in 1894 by Bordet It represents lytic activity of fresh serum Its lytic activity destroyed when heated at 56C for 30 min 一. 概 述 1.补体(complement, C)： 是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组经 活化后具有酶活性的蛋白质。 2.补体系统的组成和命名 (1) 补体系统的固有成分 C1-C9、甘露糖结合凝集素 (MBL)、 MBL相关丝氨酸蛋白酶 (MASP）、B因子、D因子等。 (2) 调节蛋白：备解素、C1抑制物、I因子、C4结合蛋白、 H因子、S蛋白等。 (3) 补体受体(complement receptor, CR) 3. 理化性质 不稳定，C3多， 56℃，30’→灭活 C1q分子的C端球形结构是与Ig上的补体结合位点相结合的部位，它的启动可使C1r构型改变，成为具有活性的C1r并诱 导C1s的活化，成为具有酯酶活性的C1s,在 Mg++存在下可启动补体活化的经典途径。 C1q的结构 二. 补体激活过