（疾病名）小儿溃疡性结肠炎.PDFVIP

【疾病名】小儿溃疡性结肠炎 【英文名】pediatric ulcerative colitis 【缩写】 【别名】pediatric colitis gravis；pediatric colitis ulcerativa； ulcerative colitis of children；小儿慢性非特异性溃疡性结肠炎 【ICD 号】K51.9 【概述】 本病为病因不明、主要发生在结肠黏膜的炎症性疾病，以结肠黏膜溃疡、 糜烂为主要病理改变，以血性黏液便、腹痛、腹泻为主要症状，多数病程缓 慢，有反复发作的趋势。 【流行病学】 1875年 Wilks和Moxon首先注意到本病特征，并将其从慢性腹泻疾患中区 分出来。1903年，Wilks和Boas将本病定名为 “溃疡性结肠炎”；1973年世 界卫生组织将本病称为 “慢性非特异性溃疡性结肠炎”；目前，一般欧美国家 称本病为 “慢性非特异性溃疡性结肠炎”，而我国将其称为 “溃疡性结肠炎 (ulcerative colitis)”。小儿发病率较低，主要发生在青春期及学龄期儿 童，小婴儿也可发病，但更少见，北京儿童医院 40年来仅见典型病例 10例。 但近年来国内报道病例增多，男孩发病较女孩高。 本病的发病率随国家及地域的不同有很大差异。在欧美国家的发病率较 高，可达 2/10万～14/10万，其中约 20%的患者在 20岁以前发病，10～19岁 人群中的发病率为 2.3/10万。国内的发病率尚无精确统计，印象中远低于欧美 国家，而与日本的发病率相似，为0.25/10万。本病的患病率调查也显示出欧 美国家高于东方国家。如北欧和美国的统计在 50/10 万～75/10万，而英国达 79.9/10万；日本则为 3/10万～5/10万。本病发病的种族差异明显，白种人多 于黑人，犹太人的发病率为非犹太人的 3～5倍。发病无男女性别差异，其高峰 年龄为 20～40岁，5岁以下少见。欧美的调查表明本病有明显的家族倾向，患 病的儿童中，约有 1/3其直系亲属中有同样患者；而在我国和日本，家族性发 病很少见。 【病因】 本病病因尚不明确，目前较一致的观点认为，在本病的发病中，既有免疫 因素，又有遗传因素存在，而其他各种因素多是诱发因素。可能有以下多种原 因： 1.自身免疫原因 溃疡性结肠炎常并发自身免疫性溶血、类风湿关节炎、 红斑狼疮、桥本病、虹膜炎等，且用肾上腺皮质激素类药物或其他免疫抑制剂 治疗有效，因此考虑本病可能为一自身免疫性疾病。 2.感染原因 一些患儿用抗生素治疗有效。 3.饮食过敏原因 某些食物可 病变复发，去除这些饮食后 病情可缓 解 。 4.遗传原因 患者家族中有 15%～30%发病者。 5.精神因素 临床多发现有些患儿伴有焦虑、紧张、多疑 以及自主神经紊 乱的表现，精神治疗可收到一定效果。 【发病机制】 1.发病机制 (1)免疫因素：本病常并发类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等 自身免疫性 疾病。许多研究表明，其发病与免疫因素有着密切 的关系。 ①体液免疫：本病患者的免疫球蛋 白常有升高，IgM明显增多，IgG 与 IgA 在血清 中以及肠黏膜间质和腺腔 内亦增多。在血清 中还可找到多种非特异性的 抗结肠抗体 。 ②细胞免疫：本病患者的周围血中 T 淋巴细胞数和比率、淋巴细胞转换 率、白细胞及吞噬细胞游走阻断试验均有降低，说明本病的发生与细胞免疫功 能下降有关。 ③免疫复合物：本病患者的结肠黏膜固有膜中有 IgG、补体和纤维蛋 白原 沉积的免疫复合物存在。 (2)遗传因素：是本病发病的一个重要因素。其主要依据有： ①家族聚集现象：与普通人群比较，溃疡性结肠炎患者家族发病率较高， 有家族聚集现象，5%～15%患者的亲属也有此病。 ②单卵双生子发病率高于双卵双生子 。 ③患者的一级亲属(父母、子女、同胞)发病率较高，但其配偶及与之接触 的邻居发病率不高，提示该病无接触传染性。 ④发病率有种族差异，白人发病率较高，黑人的发病率仅为白人的 1/3， 犹太人比非犹太人高 3～5倍。 ⑤常伴有某些已知的遗传免疫性疾病。 本病的遗传机制，一般认为不是仅连累一个显性基 因，也不是一个单纯的 隐性基 因，而可能是 “多基 因位点单一疾病”的遗传模式 。 (3)感