Goodpasture综合征.pptVIP

goodpasture综合征 目录 介绍 病理学 临床表现 症状和体征 检查化验 鉴别诊断 并发症 预后和治疗 介绍 　　Goodpasture综合征为病因不明的过敏性疾病，血内有循环抗肾小球基底膜抗体及免疫球蛋白和补体呈线样沉积于肾小球基膜，造成肺出血伴严重进展性发展的肾小球肾炎为特点。 Goodpasture综合征 　　肾活检观察到的变化类似于任何急进性肾小球肾炎，包括上皮细胞新月体形成，肾小球粘连和间质炎性渗出。肺泡内出血，充满含铁血黄素的巨噬细胞和肺间隔纤维化。免疫荧光染色显示在肾小球基膜和一些病人的肺泡-毛细血管基膜内有免疫球蛋白和补体沉积。　在肺和肾脏，抗肾小球基底膜抗体的主要靶位是Ⅳ基底膜胶原2，3链的非胶原(NC-1)性功能区。感染，吸烟和吸入损伤被认为是通过这些抗体造成毛细血管损伤。遗传也起一定作用。HLA-DRW2与抗肾小球基底膜疾病相关。 临床表现 发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，长者数年(最长可达12年)，短者数月，少数则在肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。 肾脏表现：每例均有蛋白尿、红细胞及管型，可有肉眼血尿。肾功能减退，然而进展速度不一，有的患者可在1～2日内呈现急性肾功能衰竭，大多数在数周至数月内发展至尿毒症，少数演变较慢，有稳定在原水平或缓解以后又复发者。 血清学检查：抗肾小球基膜抗体效价均增高而其他自身抗体均阴性，个别病例有免疫球蛋白增高，抗基膜抗体浓度不一定和肺、肾病变的严重度成比例。 症状和体征 Goodpasture综合征不常见。病人常为青年男性，典型的表现为严重咯血，呼吸困难和急进性肾功能衰竭。部分病例，肺出血可先于肾脏疾病数周至数月出现。血中出现循环抗肾小球基膜抗体。多有血尿和蛋白尿，尿沉渣中常含细胞及颗粒管形。胸部X线检查可显示进行性，游走性，不对称的 双侧性绒毛状致密影。常有缺铁性贫血。 某些胶原性血管疾病(如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎)，特发性急进性肾小球肾炎，镜下多动脉炎，Wegener肉芽肿和原发性混合性冷球蛋白血症也可同时出现肺出血和肾衰。但这些疾病可根据其实验室特征，如血清中存在抗肾小球基底膜抗体，抗中性粒细胞胞浆自身抗体(ANCA)，或冷球蛋白和肾活检加以鉴别。最近已证实肺出血肾炎综合征，最常见于ANCA相关疾病(如镜下多动脉炎，Wegener肉芽肿伴毛细血管炎)，而非Goodpasture综合征。线形的免疫复合物沉积也可见于少数狼疮性肾炎和糖尿病性肾小球硬化症，但这些肾脏中洗脱的抗体不具有肾小球基底膜的活性。 检查化验 Goodpasture综合征应该做哪些检查？ 　1、一般检查 通常应包括血常规，血液生化，肾功能动脉血气分析，尿常规等。 2、血清学检查　初选试验可包括抗核抗体（ANA）谱，抗双链（ds）DNA，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）抗基底膜（GBM）抗体和抗磷脂抗体。SLE患者可有高滴度ANA和 ds DNA，而补体水平降低，Goodpasture综合征的循环抗 GBM抗体阳性。ANCA 包括核周型（P－ANCA）和细胞浆型两种，前者为针对髓过氧化物酶（MPO）弹力酶和乳铁蛋白的抗体，后者针对的抗原为分布在 细胞浆的丝氨酸蛋白3（PR3），即C-ANCA。显微镜下多动脉炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性肾小球肾炎(PIGN)可出现P-ANCA阳性。 3、组织学检查 活检部位的选择取决于具体疾病，如诊断韦氏肉芽肿，可进行鼻或鼻窦活检侵入性小诊断价值又高。 　4、肾活检 除了常规光镜检查外，通常需要进行直接免疫荧光染色。免疫介导的肺泡出血综合征同时有肾受累时则肾病理为坏死性肾小球肾炎，组织学改变的程度不同，从轻的系膜增厚至严重的新月体性肾小球肾炎肾动脉血管炎则很少。各种疾病的免疫荧光染色有不同表现，抗基底膜抗体（ABMA）病沿肾小球基底膜有线样沉积胶原血管病及特发性免疫复合物介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积，而PIGN的免疫荧光检测为阴性，联合血清学ANCAABMA、ANA 等检测能够提高对诊断、治疗和预后的判断意义。 5、 气管镜检查 肺泡出血患者可能没有明显咯血。气管镜和肺泡灌洗（BAL）检查有助确诊肺泡出血，排除感染和气道局部病变引起的出血从而帮助鉴别诊断和寻找病因。根据BAL的回收液血性程度逐渐增加，可肯定为活动性出血此外，显微镜检查发现含铁血黄素细胞也具有肯定肺泡出血的价值。 6、 肺活检 经支气管肺活检对于DAH的诊断价值有限，为明确病因需开胸肺活检。肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因且