小儿淋巴结综合症重点讲义.pptVIP

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征 概述 病因 病理 诊断标准 01 02 03 04 05 06 出院指导 护理诊断 治疗要点 并发症及辅助检查 临床表现 护理措施 07 08 09 10 概述 MCLS 小儿皮肤黏膜淋巴结综合征 （mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病，是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病。 免疫 感染 其他 病因 MCLS 本病的发病原因至今未明，推测与以下因素有关： 感染：β-溶血链球菌，EB病毒 免疫反应：急性期都要免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。 其他：与药物化学元素物质过于敏感有关。 * Ⅰ期（1-2周)全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞浸润，此为早期表现，程度最轻。 Ⅱ期 (2-4周)此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜浸润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。 Ⅲ期（4-7周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿。 Ⅳ期（7周-4年）病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通。 MCLS 病理 （4）、唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起，呈草莓舌 （5）、颈部淋巴结肿大 （2）、多形性红斑 （1）、四肢变化，急性期掌拓红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮 （3）、眼结合膜充血，非化脓性 MCLS 发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病： 诊断标准 临床表现分为以下几种： MCLS 临床表现 1、发热：7～14天或更久，体温常达39℃以上，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。 MCLS 2、皮肤表现：发热不久（约第一周）即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，肛周皮肤发红、脱皮。 MCLS 3、口腔及唇：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。 MCLS 4、手足症状：手足呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性趾端大片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处。 MCLS 5、淋巴结肿大：单侧或双侧淋巴结肿大，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓，病初出现，热退时消散。 MCLS 6、双侧结膜充血：于起病3-4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。 MCLS 偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于1～3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂，恢复期指甲可见横沟纹。 MCLS 其他症状 1、心脏血管系统侵犯这是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不整。 　 3、胆囊积液　可能在疾病发作后两星期内出现，多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸 2、冠状动脉病变。 MCLS 并发症 1 2 3 4 5 6 冠状动脉造影：超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度指导治疗。 血液检查：白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移，轻度贫血，血小板早期正常，2-3周时增多，血沉增快，C反应蛋白及血清转氨酶升高。 超声心动图：急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流，可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张（直径＞3mm，≤4mm为轻度；4-7mm为中度）、冠状动脉瘤（≥8mm）、冠状动脉狭窄。 免疫学检查：血清IgG,IgM,IgA,IgE和循环免疫复合物升高。 胸片：肺纹理增多。 心电图：心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压，心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。 MCLS 辅助检查 1、控制炎症 2、抗血小板凝集 除阿司匹林外可加用双嘧达莫。 （1）、阿司匹林为首选药物，剂量为30-100mg/(kg.d)，分3-4次口服，热退后3天逐渐减量。如有冠状动脉病变时，根据血小板调整剂量、疗程直至冠状动脉病变恢复正常。 （2)、静脉注射丙种球蛋白可明显降低急性期冠状动脉病变的发生率，对已形成冠状动脉瘤者可使其早期退缩，剂量为1-2g/kg于8-12小时左右静脉缓慢输入，宜于发病早期应用。 （3）、糖皮质激素 静脉注射丙种球蛋白无效者可考虑使用糖皮质激素，也可与阿司匹林和双嘧达莫合并使用。剂量每日2mg/kg,使用2-4周。 MCLS 治疗要点 1、体温过高:与感染、免疫反应有关； 护理诊断 2、皮疹、黏膜改变：与潜在的皮肤黏膜感染，小血管炎有关； 3、心血管并发症：与该病病理 变化为血管周围炎、血管内膜炎 和全层血管炎，涉及动脉、静脉 和毛细血管有关。最严重的病变 在心脏，特别是冠状动脉病变， 可发生栓塞、动脉瘤、心肌梗死；