代谢及营养障碍性疾病-培训课件.pptVIP

钟形胸廓和鱼椎（图） 第十四节 三、维生素C缺乏症（1） （vitamin C deficiency) 【临床与病理】 亦称坏血病（scurvy) , 主要由食物中维生素C缺乏引起，也见于消化道吸收障碍 多见于8个月～2岁人工喂养小儿 主要表现精神不振、皮肤苍白，皮肤粘膜出血、尿血、便血、血清碱性磷酸酶低下等 第十四节 三、维生素C缺乏症（2） 【影像学表现】 X线： 普遍性骨质疏松 坏血病线、坏血病透亮带 骨刺征 骺板骨折变形 角征、环状骨骺 骨膜下出血 坏血病（图） 第十四节 四、肾性骨病（1）（Renal Osteopathy） 是由各种慢性肾脏疾病所引起的钙磷代谢障碍，酸碱平衡失调，维生素D代谢异常及继发性甲状旁腺功能亢进等造成的骨骼损害 儿童期为肾性佝偻病；成人期为肾性软骨病 第十四节 四、肾性骨病（2） 肾性骨病可因肾小球功能衰竭和肾小管功能障碍引起，根据病因分为 肾小球性骨病——骨软化或佝偻病、纤维囊性骨炎、骨硬化 肾小管性骨病——骨软化或佝偻病 第十四节 【临床与病理】 先天性：多囊肾、输尿管瓣膜、迷走血管压迫输尿管——先天性下尿路梗阻伴发肾盂输尿管返流 后天性：慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、肾结核及其他引起尿路梗阻的疾病 （一）肾小球性骨病（1） 第十四节 （一）肾小球性骨病（2） 【临床与病理】 一般认为与磷潴留、VD代谢障碍、继发甲旁亢及酸中毒等因素有关 妨碍25羟维生素D—1，25双羟维生素D 肾小球对磷过滤减低—血磷增高，血钙降低 低血钙刺激甲状旁腺素分泌增多—纤维囊性骨炎 第十四节 【临床与病理】 全身症状有浮肿、尿少、血压增高、腹水和酸中毒等 骨骼症状有骨质软化等表现 （一）肾小球性骨病（3） 第十四节 【影像学表现】 肾性佝偻病或软骨病，病理性骨折 继发性甲状旁腺机能亢进：骨质疏松，骨膜下骨吸收，纤维囊性骨炎（棕色瘤），软组织钙化 肾性骨硬化：弥漫性、斑片状或夹心椎 （一）肾小球性骨病（4） 肾小球性骨病：佝偻病（图） 肾小球性骨病（图）：继发性甲旁亢（棕色瘤） 肾小球性骨病：肾性骨硬化（图） 肾小球性骨病（图） 第十四节 肾小管性骨病多见于先天性肾小管功能失常 包括肾近曲小管和、或远曲肾小管病变 （二） 肾小管性骨病（1）（ renal tubular osteopathy） 第十四节 【临床与病理】 抗维生素D型佝偻病 抗维生素D型佝偻病伴糖尿病 Fanconi综合征 肾小管性酸中毒 （二） 肾小管性骨病（2） 第十四节 抗维生素D型佝偻病 病理：X染色体显性遗传，因先天性近曲小管对磷回收障碍引起 临床：多见于儿童，血磷低、尿磷高，骨骼疼痛，肌无力和侏儒等，骨骼表现为骨质软化 对一般剂量的VD治疗无效，必须用大剂量方能治愈 X线表现：佝偻病或软骨病 （二） 肾小管性骨病（3） 抗维生素D佝偻病（图） 第十四节 抗维生素D型佝偻病伴糖尿病 病理：先天性肾小管对磷和葡萄糖回收障碍，至低血磷和糖尿病，糖尿与胰腺无关 临床：低血磷+糖尿病，骨骼为骨质软化 X线表现：佝偻病或软骨病 （二） 肾小管性骨病（4） 肾 小 管 性 骨 病抗VD型佝偻病伴糖尿病（图） 假骨折线（图）—抗VD型骨质软化症 第十四节 （二） 肾小管性骨病 Fanconi综合征 病理：常染色体隐性遗传疾病，先天性肾近曲小管多方面损害，对磷、葡萄糖、氨基酸回收发生障碍。对维生素D的抵抗性大 临床：佝偻病、糖尿病和蛋白尿等 X线表现：佝偻病或软骨病 （二） 肾小管性骨病（5） Fanconi综合征（图1） Fanconi综合征（图2） 第十四节 （二） 肾小管性骨病 肾小管性酸中毒 多为先天性遗传疾病，也可由后天性疾病或中毒等引起 病理：肾远曲小管功能异常，肾小管上皮不能排出氢离子或形成氨离子，结果形成碱性尿，且自尿中失去钙、钾、钠阳离子，引起高血氯性酸中毒 （二） 肾小管性骨病（6） 第十四节 （二） 肾小管性骨病 肾小管性酸中毒 临床：佝偻病或软骨病和酸中毒表现，常出现肾小管钙化和肾结石 X线表现：佝偻病或软骨病及肾钙化 （二） 肾小管性骨病（7） 肾小管性酸中毒（图） 第十四节 （二） 肾小管性骨病 【影像学表现】 主要表现骨质密度减低，骨关节畸形及假骨折等骨质软化表现 少数表现：骨质硬化；继发性甲状旁腺功能亢进 （二） 肾小管性骨病（8） 第九章 骨骼肌肉系统 第十四节代谢及营养障碍性疾病 第十四节 了解、熟悉和掌握的知识点 1.掌握骨质疏松、维生素D缺乏症及肾性骨病的影像学表现 2.熟悉维生素C缺乏症的影像学表现 3.了解各种病变的病理过程及临床表现 第十四节 学习难点