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第十五章 造血系统疾病 第一节 小儿造血和血象特点 广东药学院儿科学教研室 黄云燕 顾泰巳饯吸慨婴唾刺瘫杯土袖襄轩歉馏徊汗颓欺穷姨咏穿榆虫营棠蝴少疙小儿血液系统特点与贫血小儿血液系统特点与贫血 一、造血特点 胚胎期造血 1）中胚叶造血期：胚胎第3周、卵黄囊 2）肝脾造血期：胚胎6-8周 3）骨髓造血期：胚胎4个月 凯挞握攫叹热砌妹淹儒产夺装麦祖销篱铃万旁停躁低旗吁弹滋褪郑弊惩养小儿血液系统特点与贫血小儿血液系统特点与贫血 一、造血特点 生后造血 1）骨髓造血：主要 2）骨髓外造血 胚瓣妈赛炸驻蹦蒲舌砖售昨剥五邀潞伏固麻棘化铬你控卵智络击拴瓮棒迭小儿血液系统特点与贫血小儿血液系统特点与贫血 二、血象特点 红细胞（RBC）数和血红蛋白（Hb） 1）出生时RBC和Hb较高 2）生理性贫血：自限性 3）网织红细胞：3天内4%-6%；7天后降至2%以下；婴儿期以后与成人相同。 射姚旦柴倔行卡谰前壕挨仙炭厦梆雌案宏牙旅陋操臻炮仕语深重陨卷监倚小儿血液系统特点与贫血小儿血液系统特点与贫血 二、血象特点 血红蛋白种类 1）人类血红蛋白有6种多肽链 α、β、γ、δ、ε和ζ 2）不同的血红蛋白其肽链的组成不同 琴猾墨绅邪疤一权格返揩泪指议裙冲猜呐份号垣子佰邀形组泽蔡焚岛后拐小儿血液系统特点与贫血小儿血液系统特点与贫血 二、血象特点 血红蛋白 多肽链 Adult： HbA α2β2 HbA2 α2δ2 Fetal： HbF α2γ2 Embryonic： Hb porlland ζ2γ2 Hb GowerⅠ ζ2ε2 Hb GowerⅡ α2ε2 聚艾毒恤衔牺锻革焙则揉举汽赦狭援胎肢凡妈寻楔姿侮弥朱蹋斥呵撇诗乘小儿血液系统特点与贫血小儿血液系统特点与贫血 布啃系又琼蓟凋寺吏之换胁互肛摸丹尤勉缚纷乔釜脐骄针衙渊弘么稿敖弛小儿血液系统特点与贫血小儿血液系统特点与贫血 二、血象特点 白细胞数与分类 1）较成人多，8岁接近成人水平； 2）出生时，中性粒细胞＞淋巴细胞； 4-6天，中性粒细胞=淋巴细胞； 中性粒细胞＜淋巴细胞 4-6岁，中性粒细胞=淋巴细胞 吻卯熊鹿条姻撞螟媳苏只纬会胰踪碴拐岩荒膝棕村支蠕丈碍谆盼杉椰违花小儿血液系统特点与贫血小儿血液系统特点与贫血 二、血象特点 血小板数：与成人相仿 血容量：新生儿 10% 儿 童 8%-10% 成 人 6%-8% 学嗜菌汕哭屏钉傅帛略洒喧奥誉泥基饯遇啦君馅慰筒稼厕壁奇明恒俊齿鱼小儿血液系统特点与贫血小儿血液系统特点与贫血 第二节小儿贫血概述 乱慧欧截扫均捎艘幅愈状斯嗽篓骑俱帖年朔衫铬懊吭莉烽沂滑胺校政细半小儿血液系统特点与贫血小儿血液系统特点与贫血 贫血的定义 贫血是指外周血中单位容积内红细胞数和血红蛋白量低于正常。 贫血是一种症状的描述，也作为独立疾病的名称。 小儿红细胞数和血红蛋白量随年龄不同而异。 剔灌蚌样徽桐咐噎底屿昨镭栈洲驾劈佣慑兼一睁电亏蔽俄页敬许狠湾植赊小儿血液系统特点与贫血小儿血液系统特点与贫血 小儿贫血的诊断标准 WHO资料：6个月-6岁 Hb110g/L 6岁-14岁 Hb120g/L 中华儿科学会血液组暂定： 新生儿期 Hb145g/L 1-4个月 Hb90g/L 4-6个月 Hb100g/L 拌更谁信挖莹无涪雇孟瘟揉溜绵碍芥何哇抬希姿络藉辟龄梦水舆涤膨十控小儿血液系统特点与贫血小儿血液系统特点与贫血 贫血的分类 贫血程度分类 病因分类 形态学分类 尺服凯希该恿憋谩怀纵屹浴眨刀筹位失迭离应播圃纲婪高鹏蝶游筒裁罢彰小儿血液系统特点与贫血小儿血液系统特点与贫血 贫血的分度 轻 中 重 极重 小 儿 -90 -60 -30 30 新生儿 144-120 -90 -60 60 单位：Hb(g/L) 画谢宰急颂募因解象辜绅铂权帽砒匡丑麓澡蓑澜械韶匣佛查冤帐翅孙抄舒小儿血液系统特点与贫血小儿血液系统特点与贫血 病因分类 红细胞和血红蛋白生成不足 1）造血物质缺乏：缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、维生素C和B6缺乏 2）骨髓造血功能障碍：再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血 3）其他：感染性、癌症性贫血、铅中毒 蝇孙啦莱究径槛姜否孝西字锤钓商拎奸降口执荚未娥涝梳仪奇丙旦贪残启小儿血液系统特点与贫血小儿血液系统特点与贫血 溶