氨基酸代谢CSH.ppt

苯丙氨酸羟化酶 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 苯丙氨酸 + H2O 酪氨酸 + O2 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH +H+ NADP+ 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 1.苯丙氨酸的代谢途径 苯丙酮酸尿症（PKU） 苯丙氨酸 苯丙酮酸(主) 苯乳酸 NADH + H+ NAD+ 苯乙酸 NAD+ NADH + H+ – CO2 苯乙酰谷氨酰胺 先天性缺乏 苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸 *苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，导致患儿智力低下。 苯丙氨酸转氨酶 酪氨酸羟化酶 -CO2 2、酪氨酸代谢 ① 转变为儿茶酚胺 酪氨酸 多巴 多巴胺 部位：肾上腺髓质和神经组织 多巴胺 去甲肾上腺素 CH3 肾上腺素 SAM 腺苷同型半胱氨酸 儿茶酚胺 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少 帕金森病的症状 1.静止性震颤通常会出现单侧手指搓丸样运动，其后会发展为不自主的有节律颤抖。 2.肌强直早期多从单侧肢体开始，患者感觉关节僵硬及肌肉发紧。影响到面肌时，会出现表情呆板的“面具脸”;影响到躯干、四肢及髋膝关节呈特殊的屈曲姿势。 3.运动迟缓早期患者上肢的精细动作变慢，甚至无法顺利完成。 4.姿势和步态异常行走时起步困难，一旦开步，身体前倾，步伐小而越走越快，不能及时停步，即 “慌张步态”。 氧化 脱羧、环化 ② 酪氨酸合成黑色素 部