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　　子宫内膜未分化癌论文 关键词 子宫内膜未分化癌 EUC 【摘要】 子宫内膜未分化癌(EUC)较罕见，恶性度高，治疗困难，预后差。 本文就EUC的发病机理、临床诊治等的研究进展进行了综述。 子宫内膜未分化癌(endometrial undifferentiated carcinoma, EUC)较罕见 ，恶性度高，治疗效果不满意，预后差。包括小细胞型、梭形细胞型、大细胞型［ 1］，Abeler等将EUC分为小细胞／中间型细胞癌、大细胞癌［2］。小细胞癌(sma ll cell carcinoma, SCC)属神经内分泌性肿瘤.freelone syndrome),也称为副瘤综合征(paraneoplastic syndro mes)，这是由于肿瘤细胞产生的激素或血清抗体增加导致的神经内分泌紊乱，如引 起视网膜病变［11、15］。 2.3 手术分期 Abeler等［2］报道，30例子宫内膜未分化癌中手术分期为Ⅰ 、Ⅱ期者23例，占77%，其它报道为：Ⅰ期12例，Ⅱ期6例，Ⅲ期11例，Ⅳ期12例， 不详3例［3－16］。 3 EUC的病理 3.1 大体形态 与常见的子宫内膜癌不易区分，多表现为子宫增大，边界不 清的肌层浸润或形成突起的肿物，切面苍白、糟脆或呈鱼肉状伴有明显的出血、坏 死［4，14，16］。 3.2 镜下观察 小细胞有内分泌细胞的特征，细胞呈弥散、条索状、巢状分布。 细胞圆形、卵圆形、梭形，有些梭形细胞围绕中央坏死细胞成腺样结构。核圆形， 相对形态单一；核膜光滑或不规则；染色质分布不均，密集成颗粒；核分裂相多； 核仁小或不明显。胞浆少，坏死病灶多见，多数病灶中混有中间型细胞。中间型细 胞形态多样，核比小细胞的核大，不规则，常可见核仁。血管周围可有假玫瑰花结 ，Homer-A)、神经特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬粒蛋白、 癌胚抗原(CEA)、S-100蛋白、LEU-7，其中NSE、cytokeratin阳性率高，而LEU-7、 嗜铬粒蛋白阳性率差异大。肿瘤对一种或多种上皮性抗原免疫反应阳性与子宫内膜 腺癌有关［4，14］。大细胞对角蛋白、EMA的免疫组化反应阳性而对平滑肌动蛋白 、波形蛋白、desmin的免疫组化反应阴性，表明大细胞癌来源于上皮层［16］。 4 EUC的鉴别诊断 4.1 小细胞癌主要与以下疾病鉴别 (1)同源性的中胚层混合瘤。间皮细胞可 对上皮标记物、S-100蛋白有免疫反应，但对神经内分泌标记物，如神经肽的免疫 反应阴性，这是两者的区别［14］；(2)子宫肉瘤。单纯由小细胞组成的子宫肉瘤 少见，包括分化差的间质肉瘤，横纹肌肉瘤［4］。分化差的间质肉瘤的鉴别点与 同源性的中胚层混合瘤相同，且核分裂相少，小动脉网明显。横纹肌肉瘤尤其初期 可出现核分裂活跃的小细胞但有新生组织层，广泛水肿，粘液样区域，横纹肌细胞 ，且对肌动蛋白、肌球蛋白有免疫反应［4］；(3)原始的神经外胚层肿瘤。形态上 与小细胞癌相似多有弥散密集的小的原始细胞，核染色质深染，有丝分裂活跃，可 形成真的玫瑰花结，Homer-A的免疫组化反应阳性，且细胞缺乏 条纹，对间皮或肌细胞的标记物的免疫组化反应阴性是二者的区别；(3)透明细胞 癌。有些大细胞癌可出现胞浆丰富的单核细胞，嗜伊红染色阳性，很象透明细胞， 但透明细胞不具有大的奇特的多核细胞；(4)恶性苗勒氏管混合瘤，通过光镜、电 镜、免疫组化可鉴别。 5 EUC的治疗 目前尚无满意的治疗方案，多采用手术、放疗、化疗综合治疗，采用的化疗方 案不一。文献报道［10］，3例小细胞癌中1例Ⅲb期在根治术后应用柔红霉素和环 磷酰胺联合化疗2个疗程，术后随访6年无肿瘤复发；1例Ic期在根治术后应用足叶 已甙和顺铂化疗，共4个疗程，同时放疗，术后随访4年半无复发［4］；1例Ⅰ期术 后应用足叶已甙和顺铂联合化疗，术后随访3年无复发［14］。1例Ib期大细胞癌行 全子宫加双附件切除术，术后随访6年，无复发［16］。 6 EUC的预后 主要与分期、浸润肌层深度、有无合并其它恶性成份、治疗方案有关。虽然多 采用综合治疗，但患者多预后差。除Abeler等［2］外，其它学者报道的病例中小 细胞癌Ⅰ期9例，6例随访1年以上，3例2年内复发或转移，1例4年后死亡；Ⅱ期6例 ，其中3例1年内死亡；Ⅲ期10例中随访9例，其中6例半年内死亡；Ⅳ期10例中随访 7例，6例在1年内死亡，1例在2年内死亡［3-15］。Jones等［16］报道的大细胞癌 Ⅰb期和Ⅰb期以上的患者5例，3例在3年内死亡。但Abeler等［2］报道的31例EUC 患者的预后与其它学者的观点相反，其5年生存率为58.1%，10年生存率为48.4%， 其中Ⅰ、Ⅱ期占78%，他认为EUC患者预后并不象其他学者所说的那么差，这可能与 分期早有关