血液学检验7DNA合成障碍性贫血-培训课件.ppt

网织红细胞计数值常轻度增高。 白细胞计数减少或止常，可见成熟粒细胞核分叶过多及少数幼粒细胞。 血小板计数值一般正常。 骨 髓 象 增生明显活跃。 红细胞系明显增生，幼红细胞总百分率常＞40％，以早、中幼红细胞增多为主，并出现巨幼红细胞常10％，形态学特点为： 胞体多增大，胞核增大，染色质疏松，呈颗粒状似海绵，着色浅淡，巨晚幼红细胞核形可呈花瓣状，胞浆中易见Howell—Jolly 小体。 M：E比值减低 粒系总百分率常相对减低，可见各阶段巨粒细胞，以巨晚幼粒、杆状核粒细胞多见，成熟拉细胞可见核分叶过多现象。 巨核系细胞数量大致正常，但也可见巨型变．部分巨核细胞核呈分叶状。 成红细胞形态所见同外周血，可见嗜碱性点彩红细胞和Cabot环。 细 胞 化 学 骨髓铁染色 细胞外铁、内铁增高 糖原染色 幼红细胞阴性 叶酸、VitB12检验 叶酸测定：血清叶酸6.91nmol/L，红细胞叶酸227nmol/L 血清VitB12测定： 74Pmol/L，特异性差 诊断性治疗 甲基丙二酸测定 叶酸、 VitB12吸收试验 第七章DNA合成障碍性贫血 医学技术系检验教研室 侯振江 第一节 概 述 DNA合成障碍性贫血是由于维生素B12和/或叶酸缺乏或其他原因导致DNA合成障碍，使细胞核发育障碍所致的一类贫血。 共同特点：外周血红细胞MCV、MCH高于正常，骨髓中出现不同数量的巨幼红细胞。 一、维生素B12和叶酸的代谢 （一）维生素B12 维生素B12 (vitamine B12）又名钴胺，是一种含钴的红色化合物， 由咕啉环、钴原子和一个核苷酸组成， 为水溶性B族维生素，耐热而不耐酸碱。 人类血浆中钴胺的主要形式是甲基钴胺。 1．来源 维生素B12仅由某些微生物（如丙酸菌、灰色链霉菌和金霉菌等）合成。 人类的维生素B12主要来自动物制品：肝、肾、肉类、禽蛋、乳类和海洋生物等含量丰富。 成人每天维生素B12的需要量为2~5μg，人体内维生素B12的贮存量约为4~5mg，可供机体3~5年的需要，故一般情况下不会造成维生素B12的缺乏。 2．吸收和转运 食物中的维生素B12在胃内通过盐酸和胃蛋白酶的作用而分离， 与来自唾液中的R-蛋白结合， 到十二指肠，在胰蛋白酶作用下，与胃壁细胞分泌的内因子（IF）结合为维生素B12-内因子复合体。 该复合体在钙、镁离子和适当的pH条件下，与肠粘膜中的特殊受体结合而被吸收。 进人血液后，维生素B12与转钴蛋白（TCⅡ）结合而转运到其他组织中，其中一半贮存于肝细胞中。 影响维生素B12吸收和转运的因素： （1）维生素B12的肝肠循环 （2）胃酸及胃蛋白酶 （3）内因子 （4）内因子抗体 （5）胰腺外分泌中的胰蛋白酶 3．排泄 维生素B12的每天从尿中排泄约0~0.25μg，与肌肉注射量成正比，大量注射（1000μg）其排除量增多（约70%）。 泪液、唾液及乳汁中排出少量。 少量由胆汁排出，但随胆汁排入肠腔的维生素B12约90%被重吸收。 故除非绝对素食或维生素B12吸收障碍，一般不易发生缺乏症。 （二）叶酸 1．组成 叶酸（folic acid，FA）又称喋酰谷氨酸（pteroylglutamic acid），是由喋啶、对氨基苯甲酸和谷氨酸组成。 2．性质 FA属水溶性B族维生素，性质极不稳定，易被光和热分解破坏。 FA结合的谷氨酸越多，越不容易水解。 3 ．分布 FA广泛存在于植物和动物制品中，绿叶蔬菜含量丰富。柠檬、香蕉、瓜类、香菇、酵母及动物内脏（尤其是肝）等亦含大量叶酸。因叶酸不耐热，过度烹煮易被破坏。 4 ．合成 人类自己不能合成叶酸，必须从食物中获得 5．吸收 食物中的叶酸聚合为多谷氨酸盐，其溶解度低，需先在小肠内被γ-谷氨酞胺羟基肽酶分解为单谷氮酸盐后，才能在空肠近端被吸收。人工合成的FA约80%被吸收。 据WHO的建议每日叶酸的需要量为： 成人200μg，婴儿60μg，儿童100μg， 哺乳期妇女300μg，孕妇400μg。 体内FA的贮存量约为5 ~20mg，仅可供成人4个月之用。 如补充不足，容易导致缺乏。 在溶血性贫血、白血病、恶性肿瘤、妊娠和生长发育期，每日叶酸的需要量明显增高，约为正常情况的3一6倍，若补充不足，容易造成叶酸的缺乏。 VitB12   叶酸 －－ 四氢叶酸