血液学检验8造血功能障碍性贫血-培训课件.ppt

（四）染色体检查：可见染色体断裂、缺失、易位、环状或多着丝点畸形； （五）抗碱血红蛋白增多和红细胞抗原持续存在，约半数患儿出现氨基酸尿。 （六）X线骨骼检查及肾盂造影对本病诊断有参考价值 全血细胞减少， 骨髓增生不良， 伴先天畸形，临床上可考虑本病。 淋巴细胞培养，加DNA交联剂后出现大量染色体断裂等异常是诊断本病的主要依据。 再 生 障 碍 危 象 一、概 念 再生障碍危象（Aplastic Crisis）是由于多种原因所致的骨髓造血功能急性停滞，亦称为急性造血功能停滞（Acute Arrest of Hemopoiesis, AAH) 二、病 因 原有疾病＋病毒感染 药物 三、临 床 表 现 原发病表现 红系造血停滞时可出现突然贫血或原有贫血加重 粒系造血停滞及血小板减少可伴高热、原有发热加重或有出血倾向 本病预后良好，1-2周恢复 三、实 验 室 检 查 1、血 象 Hb、RBC、Hct明显减少 Ret急剧下降或为0 粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，粒系可见中毒颗粒、异型淋巴细胞或组织细胞 血小板明显减少 2、骨 髓 象 多增生活跃，也可增生减低 只有红系造血停滞时，红系细胞少见，可见巨大原始红细胞 伴粒系造血停滞时，粒系细胞少见，可见巨大早幼粒细胞 伴巨核系造血停滞时，巨核细胞数量减少 三系造血停滞时，骨髓象与AAA相似，但可见早期粒、红细胞 四、鉴 别 诊 断 1、再障危象与急性再障 骨髓可见巨大原红及巨大早幼粒细胞 可见反应性异型淋巴细胞与组织细胞增多 五、治 疗 支持治疗 控制感染 骨髓组织学 骨髓增生减低，造血组织与脂肪组织容积比降低 造血细胞减少，非造血细胞比例增加 可出现间质水肿、出血甚至脂肪坏死 先天性再障诊断 年幼儿童，智力低下，伴先天畸形 全血细胞减少，骨髓增生不良 染色体异常（重要依据） 鉴 别 诊 断 1、再障与PNH 中性粒细胞碱性磷酸酶积分 网织红细胞计数 铁染色 溶血试验 2、再障与MDS－RA MDS－RA以三系病态造血为主 外周血可见幼红、幼粒、异常红细胞及异常血小板 治 疗 雄激素 免疫抑制剂 造血干细胞移植 中医中药 病例介绍 佟某某,男,17岁。因痢疾服用氯霉素1周,2月后突然昏倒,之后常感头昏、乏力、心悸、齿龈和鼻出血、柏油样便而入院治疗。住院105天因经济原因而出院。诊见面色苍白,神疲嗜睡。实验室检查:血红蛋白35g／L,血白细胞4×109／L,中性0.51,淋巴0.46,血小板72×109／L。诊为重度再障。一年后, 血红蛋白80g／L,血红细胞2.7×1012／L,血小板70×109／L;2年后,血红蛋白110g／L,血白细胞5×109／L,血小板100×109／L;已上班工作。 第二节 单纯红细胞再生障碍性贫血 定义：单纯红细胞再生障碍性贫血 (pure red cell aplasia，PRCA)简称纯红再障，是由多种原因引起的以骨髓单纯红系造血衰竭为特征的一组疾病。 分类：分为先天性和获得性两类， 后者按病因可分为原发性和继发性两种。 按病程可分为急性型和慢性型。 先天性纯红再障：Diamond-Blackfan综合征 先天性红细胞生成综合症（CDA） 获得性纯红再障： 原发性 原因不明 继发性 自限性：暂时性儿童期幼红细胞减少（TEC） 溶血病过程中暂时性再障危象 B19微小病毒感染 永久性：肿瘤（胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢淋） 自身免疫性疾病（SLE、RA、ITP） 药物（苯妥英钠、氯霉素、异烟肼等） 发 病 机 制 免疫介导性PRCA： 体液免疫介导性PRCA： 主要为PRCA-IgG组分介导 T淋巴细胞介导性PRCA：主要为T淋巴细胞介导的 BFU-Es、CFU-Es免疫损伤 药物相关性PRCA： 相关药物对BFU-Es、CFU-Es的直接毒性作用，主要药物为氯霉素、异烟肼、硫唑嘌呤、甲基多巴等。 病毒诱导性PRCA： B19微小病毒感染 临 床 表 现 有贫血症状 （如苍白、心悸、气短等） 无出血、无发热 无肝脾肿大 实 验 室 检 查 血象 骨髓象 实验室检查 免疫学检查 骨髓祖细胞培养 血 象 呈正细胞性贫血， HCT减少，MCV、MCH和MCHC均正常 网织红细胞数量和绝对值均减少， 白细胞和血小板正常或轻度减少，少数急性型可降低， 白细胞分类正常， 红细胞和血小板形态正常。 骨 髓 象 红系各阶段比例