第13讲体表血管瘤及血管畸形诊断治疗进展.pdfVIP

互匣医 一2ol0年 ! 一萝一45 第 塑 angxiMedicalJournal,Jul2010,Vol! ， ． · 747· 第13讲 体表血管瘤及血管畸形诊断治疗进展 付时章 血管瘤及血管畸形是一组常见的血管性疾病 ，以往统称血管瘤 ，并分为毛细血管瘤 、海绵状血管瘤 、蔓状血管瘤和混合型血 管瘤 ．其中毛细血管瘤又进一步分为草莓状血管瘤和葡萄酒色斑 1982年 Mulliken根据内皮细胞生物学特征将传统意义上血 管瘤划分为血管瘤与血管畸形两大类 随后 Jackson等将血管畸形进一步分为低流量血管畸形和高流量血管畸形 1995年 Waner等将血管畸形具体分为微静脉畸形 、静脉畸形 、动静脉畸形 、动脉畸形及混合型血管畸形 ，传统分类 中葡萄酒色斑 、海绵 状血管瘤及蔓状血管瘤分别归入微静脉畸形 、静脉畸形 、动静脉 畸形 ，惟有草莓状血管瘤才属于真正意义上 的血管瘤 。这种生物 学分类方法对血管病变 的诊断、治疗及预后判断具有更实际的指导意义 ，已成为国际血管性疾病正式分类法。 血管瘤及血管畸形总发病率约 l％～2％，也有报道新生儿时为 1％～2％，1岁时为 l2％，体重低于 10o0g的早产儿发病率为 22．9％，变多位于皮肤和皮下 ，也有不少发生在黏膜和肌肉。甚至位于骨骼及内脏 ，它不仅影 响人体容貌 ，还可引起患者不适 、功 能障碍 、甚至危及生命。其发病机制仍不十分清楚．多数研究认为是与血管形成有关的疾病 ，血管瘤 的发生可能是血管形成因子 和抑制 因子之 间失去平衡 的结果 ，多见于婴幼儿 ，有明显的增生 、稳定到消退的 自然病程 ，通常在 5岁时消退 50％左右 ，7岁时 消退 70％左右 ．血管 内皮细胞凋亡在血管瘤退化过程中起着重要作用 ：血管畸形可能是胚胎血管在发生和形成过程 中基 因突 变而致的结构异常．一般不会 自行 消退 1血管瘤及血管畸形诊断 对浅表血管瘤及血管畸形根据病史和体征大多可作 出诊断 ．对皮下特别是弥漫性病变进行必要的影像检查有助于明确诊 断、Ⅲr解病变部位及与周同的关系，为治疗和预后判断提供依据 ，尤其是血管造影对 了解病变性质、范围、与邻近器官关系、制定 手术方案等具有决定性意义 1．1超声 二维超声能清 晰显示浅表软组织肿块 、区分囊性与实性 ，彩色多普勒可显示瘤体动、静脉分布 、内部细微结构及各 自 不同的特征 ，对 多数浅表血管性疾病可作出诊断 ．对评价血管病变的类型 、治疗和预后也有指导意义 ：脉冲多普勒及探头加 、减 压试验对诊断肌间海绵状血管畸形也有很大价值 ：但超声对较小 、较深及临床表现不典型的血管性病变诊断困难。 1．2 顺行静脉造影 是诊断 四肢静脉 畸形可靠的检查手段 ．操作简单 ．费用低廉 ．但不能清楚显示病变血供及与周围组织关系。 造影剂剂量、造影剂与瘤 区血液是否充分混合、深静脉阻断时间及造影时体位是影响血管造影质量的主要因素，阻断瘤体静脉 回流可防止造影剂流失 ，减少造影剂用量 ．使瘤体充分显影 。 1．3 数字减影血管造影 (DSA1DSA能提供动静脉 畸形 (AVM)比较可靠 的异常血管 团的范围、供血动脉 、血流速度、回流静脉等 信息 ，是诊断 AVM 的金标准 ．它能清晰显示各级血管及动 、静脉变异情况 ，并能动态显示病灶血流动力学特点 。缺点 ：(1)需大 剂量造影剂 ；(2)大剂量辐射 ；(3)有创性检查 ，并发症多 ；(4)不能清 晰显示与周 围组织关系 ；(5)不利于对 AVM进行量化分类 ； (6)费用高 。 1．4 CT血管造影 (CTA1CIA原始 图像可提供许多细微且有价值 的信息 ，其三维重建 (3D—CTA)图像可以立体显示病灶部位 、范 同及与周 围组织特别是与骨骼的关系 ．是一种无创且安全可靠的血管检查方法 ，对诊断动静脉畸形也有重要价值 ，在许 多方面 还优于 DSA．能同时完整显示 AVM 的供血动脉 、病变血管团和引流静脉 的立体结构 ，其清晰程度远远超过 MRA和 DSA。但 CTA对小血管显影差 ．不能动态显示血管病变 ．对畸形血管团第 3级供应动脉确诊率 明显低于DSA，不能进行小血管的腔 内介 入治疗 ．也无法提供动脉到静脉 的某一时相 的血流动力学改变。 1．5 核磁共振血管成像 (MRA1核磁共振成像具有优越 的软组织对 比率 ，高场强 的磁共振对显示脉管畸形和血性产物具有高敏 感性 ．可清晰显示病灶范 围及与周 围软组织关系 ．是诊 断皮下特别是肌间血管性疾病的理想方法。优点 ：(1)无创 、