特异性心肌病--培训课件.ppt

鉴别诊断 缩窄性心包炎：心内膜活检 治疗 对症治疗，预后差 Ⅳ 致心律失常型右室心肌病 特征： 右室心肌进行性纤维脂肪变， 多为常染色体显性遗传病 致心律失常性右室心肌病 In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall. 右室心室肌被进行 性纤维脂肪组织 所代替。 临床表现 右心进行性扩大、难治性心衰、心律失常、猝死 心律失常型：右心室折返性VT，反复晕厥，猝死。 右心衰竭型 无症状型 诊断 右心室扩大 发作性VT呈左束支阻滞图形 心超：右心室扩大、收缩活动减弱、室壁变薄、室壁瘤样膨出。 ARVC的病因诊断 表现为右心室功能及结构异常，家族性发病约占30%~50% 已发现的突变基因包括心肌雷诺丁受体基因(RYR-2) 、desmoplakin(ARVC8)、plakophilin(ARVC9)、盘状球蛋白以及β型转化生长因子(ARVC9) 炎症反应在ARVC发病中起作用 陈志坚等报道ARVC早期可表现为起源于右室心律失常患者，MRI发现右心室壁局限性病变，与人类巨细胞病毒感染关联 心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16 治疗 射频消融 埋藏型心律转复除颤器（ICD） 心脏移植 二 特异性心肌病 酒精性心肌病（alcoholic cardiomyopathy)： 长期饮酒、酗酒，纯酒精125ml/d，或白酒150g/d或啤酒4瓶/d以上，持续6～10年以上； 心脏扩大、心力衰竭； 排除其他心脏病； 早期患者戒酒6个月后，症状可逆转。 治疗：戒酒、Vit.B1 20~60, tid. CoQ10 10~20mg, tid. 围生期心肌病（peripartum cardiomyopahy） 妊娠末期或产后5个月内，首次发生以累及心肌为主的心脏病。 以心力衰竭为表现。 病因不明，近年发现与病毒感染可能有关。 栓塞发生率53％，可短期应用肝素。 多数可恢复正常。 药物性心肌病（drug-induced cardiomyopathy） 抗肿瘤药：阿霉素、柔红霉素 精神病药物：氯丙嗪、奋乃静、山氟拉嗪 三环类抗抑郁药：氯丙咪嗪、阿米替林、多虑平 治疗：CoQ10 10~20mg, tid 心 肌 炎 Myocarditis 虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在 着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。 概念 病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌的炎性病变 病因 感染 嗜心肌性病毒(Coxsackie virus B组2～5型和A组9型, ECHO，腺病毒)、细菌 放射性照射 化学理化因子 药物、毒物 机体高敏状态(风湿热等) 全身性疾病如皮肌炎、SLE等 病理 缺乏特异性 心肌细胞溶解、坏死、变性、肿胀，间质水肿、单 核细胞浸润。 病变范围：局灶性，弥漫性。 心肌活检可在急性期确认其特有的心肌病变和细胞浸润。 病毒作用于心肌的方式 直接损伤：病毒复制，受染后6～7天。 免疫损伤：T细胞、K细胞 临床表现 缺乏特异性，取决于病变的广泛程度与严重性。 症状 1. 上呼吸道或消化道感染：发热、 感冒、腹泻 2. 胸闷、心悸、胸痛等非特异性症状 3. 严重时出现心力衰竭和各种心律失常的表现，甚至Adams-Stokes综合征发作或心源性休克 体征 可以无明显异常 也可以出现心力衰竭或心律失常的各种体征（奔马律、第三心音、杂音等） 临床分型 亚临床型：无自觉症状，EKG发现ST－T改变或早搏。 轻症自限型：病毒感染后1～3周，轻度不适， EKG发现ST－T改变或早搏，CK-MB一度升高，无心脏扩大、心力衰竭，1～2月后逐渐康复。 隐匿进展型：一过性心肌炎数年后，心脏逐渐扩大，表现为扩张性心肌病。 急性重症型：病毒感染后1～2周内出现心脏扩大、心力衰竭、心源性休克或严重心律失常。 猝死型：常在运动中猝死。 心 电 图 1/3 病例有ST-T改变，病理性Q波、各种心律失常（室早占70％、其次房室传导阻滞、房早等） 胸 片 ? 病例心影可以正常或扩大 急性期有心肌标志物的异常 CK-MB，T-nT, Tn-I。 血清学检查 柯萨奇病毒IgM抗