嗜铬细胞瘤的诊治进展cdh--培训课件.ppt

治疗进展－术前准备 1.控制血压－要求血压控制在正常范围 1）α受体阻滞剂：酚苄明30mg/d起，渐增加用量，最高可达240mg/d；用药时间约2～3周。哌唑嗪、多沙唑嗪，起始剂量为0.5~1mg/d，最高可达10～15mg/d。 2）钙离子拮抗剂和血管紧张素II阻滞剂可辅助降压，甚至起主要降压作用；对血压正常者，钙离子拮抗剂防止冠状动脉痉挛。 3）高血压危象时，硝普盐、酚妥拉明、乌拉地尔是常用药 2.纠正心律失常－要求小于90次/分 β受体阻滞剂：如阿替洛尔、美托洛尔，一般α受体阻滞剂使用后2-3天用药，否则可阻断肾上腺素兴奋β2 受体扩张血管的作用而可能诱发高血压危象、心肌梗死、肺水肿等致命的并发症 治疗进展－术前准备 3.治疗儿茶酚胺心肌病 1） α受体阻滞剂 2）护心治疗，个别患者需准备半年以上 4.扩容－要求血细胞比容小于45％ 低血容量性高血压是本病特点，在控制血压情况下，术前扩容 5.儿茶酚胺（CA）合成抑制剂 酪氨酸羟化酶抑制剂Metyrosine（甲基酪氨酸） 6.改善一般情况 包括纠正电解质紊乱、调节血糖等。 治疗进展－术前准备 术前药物准备的时间 推荐至少 10～14 天，发作频繁者需 4～6 周 术前药物准备充分的标准 1）血压稳定在 120/80 mmHg 左右，心率＜80～90 次/分 2）无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象 3）体重呈增加趋势，红细胞压积＜45% 4）轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好 治疗进展－外科手术 麻醉：推荐全麻 多静脉通道建立 术中监护： 实时监测动脉血压和中心静脉压， 必要时漂浮导管 术中用药、扩容：积极扩容的同时注意防治心力衰竭 选择合适的手术方式：根据病情、肿瘤的大小、部位及与周围血管的关系和术者的经验合理选择开放性手术或腹腔镜手术 术中避免挤压肿瘤 治疗进展－外科手术 一、手术方式 根据病情、肿瘤大小、部位及与周围血管的关系和术者的 经验合理选择开放性手术或腹腔镜手术，目前尚无大宗、多中心的病例对照研究，比较二者的优缺点 （1）腹腔镜手术（推荐）： 腹腔镜术中CA释放少、血压波动幅度小、创伤小、术后恢复快、住院时间短优点，是肾上腺PHEO推荐首选的手术方式 多数学者推荐肿瘤＜6 cm，肿瘤大小并非绝对限制 经腹和经腹膜后途径没有显著差异， 但后者术后恢复快 （2）开放手术： 推荐于肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外PGL、多发需探查者 肿瘤分离有困难者可行包膜内剜除 膀胱PGL有恶性倾向， 推荐行膀胱部分或全膀胱切除术 治疗进展－外科手术 手术切除范围 1.肾上腺全切除＋自体移植：现已不常用，因自体移植总体效果令人失望，多主张术后使用ACTH促进肾上腺皮质功能恢复。 2.肾上腺次全切除术：对双侧肾上腺病变者常用保留肾上腺皮质功能的肾上腺次全切除术；对遗传型PHEO而言，残留的肾上腺组织10年内有20％～60％的复发率，目前多采用一侧全切除、对侧次全切除术；对单发的散在肿瘤而言，采取次全切除术也可能存在良性或恶性复发可能。相对而言，残留1/3肾上腺组织、并尽可能保留1条静脉有助于保留肾上腺皮质功能。 治疗进展－外科手术 特殊类型PHEO的手术治疗 1.复发的PHEO：多数主张肾上腺全切除术；对遗传型，有人仍采取次全切除 2.肾上腺外PHEO：儿童占35％，35％～50％为恶性，主张肿瘤全切除 3.恶性PHEO：不论肾上腺内或外，对可切除的病例主张全切除肾上腺或肿瘤，并清除淋巴结；无法切除者争取姑息切除亦缓解症状，并可结合131I－MIBG核素治疗、化疗等 治疗进展－外科手术 特殊类型PHEO的手术治疗 4.妊娠期PHEO：罕见，因胎盘富含转甲基酶，胎儿受到CA影响小；但因母体受子宫收缩、胎动、挤压等影响，易发生肺水肿、心急梗塞、脑出血，母亲和胎儿的死亡率为12％和1％。妊娠6个月内可手术治疗，9个月后先药物控制，建议剖宫产，分娩后再手术治疗 5.PHEO合并心脏病：风险大，治疗方法不一；如需心脏手术，部分学者认为先行心脏手术，部分认为可先处理PHEO；个别认为可同时手术 治疗进展－术后处理 ICU 监护 24～48 小时，持续的心电图、动脉压、中心静脉压等监测 及时发现并处理可能的心血管和代谢相关并发症 术后低血压：补充血容量、肾上腺素等。 术后肾上腺皮质功能不全：尤其是行双侧肾上腺全切除者，术后补充皮质激素是必需的；对肾上腺次全切除者补充皮质激素不是必需的，但在早期可用ACTH刺激实验检测其残留肾上腺组织的皮质功能 残留或对侧肾上腺的密切随访：注意残留肾上腺的