樊金玲——运动经元病理.pptVIP

(1994 Bensiman G)(155 cases，1 year) 病例组 对照组 存活率（%） 74 58 平均存活时间（天） 532 449 延髓起病者 病例组 对照组 存活率（%） 73 35 四肢起病者 病例组 对照组 存活率（%） 74 64 遗传性运动神经元病 特点：起病早，症状重，病程短，存活时间短，一般为常隐遗传；反之，一般为常显或X性连隐性遗传 NMDA受体（N-甲基-D-天门冬氨酸） 非NMDA受体：KA（红藻氨酸） AMPA（alpher-氨基-3-羟基-5-甲基恶唑-4-丙酸） 激活蛋白激酶C 蛋白酶 蛋白磷脂酶 * 《20岁，X性连，肌肉假肥大 血清酶增高明显 肌电图、肌肉活检 *