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第九节 贝赫切特病 贝赫切特病(Behcet`s disease,BD，也称白塞病)是 1937 年土耳其 BehCet 教授首先描述的一种以口腔和外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临 床特征，并累及多个系统的慢性疾病。病情呈反复发作和缓解的交替 过程，部分患者因眼炎遗有视力障碍，除少数因内脏受损死亡外，大 部分患者的预后良好。 本病根据其内脏系统的损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型 等。血管型指有大、中动脉和(或)静脉受累者；神经型指有中枢或周围 神经受累者；胃肠型指有一胃肠道溃疡、出血、穿孔等。 [流行病学] 本病有较强的地区性分布，多见于地中海沿岸国家、中国、朝鲜、 日本。调查证明各地区的患病率(每 10 万人口)大致如下：土耳其(北 部)100-370，伊朗15，中国北方110，美国6.6，英国0.6 。本病男性发 病略高于女性。我国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎和 内脏受累较女性高3-4 倍。 [病因和发病机制] 不明确，可能与遗传因素及病原体感染有关。 [病理] 在皮肤黏膜、视网膜、脑、肺等受累部位可以见到血管炎改变。 血管周有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死，大、中、小、微血管(动、 静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。 [临床表现] (一)基本症状 1.口腔溃疡 每年发作至少 3 次，发作期间在颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处出 现不止一个的痛性红色小结，继以溃疡形成，溃疡直径一般为2～3mm 。 有的以疱疹起病，约 7～14 天后自行消退，不留瘢痕。亦有持续数周 不愈最后遗有瘢痕，溃疡此起彼伏。本症状见于 98% 以上的患者，且 是本病的首发症状，它被认为是诊断本病最基本而必需的症状。 2.外阴溃疡 与口腔溃疡性状基本相似，只是出现的次数较少，数日亦少。常 出现在女性患者的大、小阴唇，其次为阴道，在男性则多见于阴囊和 阴茎，也可以出现在会阴或肛门周围，约80%的患者有此症状。 3.皮肤病变 呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎 等不同表现。其中以结节性红斑最为常见且具有特异性，见于 70%的 患者，多见于下肢的膝以下部位，对称性，每个至少像铜板样大，表 面呈红色的浸润性皮下结节，有压痛，分批出现，逐渐扩大，7～14 天后其表面色泽转为暗红，有的可自行消退，仅在皮面留有色素沉着， 很少有破溃。 另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎，出现于 30%的患者， 多见于面、颈部，有时躯干、四肢亦有。这种皮疹和痤疮样皮疹很难 与正常人青春期或服用糖皮质激素后出现的痤疮鉴别，故易被忽视。 针刺后或小的皮肤损伤后出现反应也是BD 一种较特异的皮肤反应。栓 塞性浅静脉炎也常在下肢可以见到，急性期在静脉部位出现条形红肿、 压痛症状，急性期后可以拍及索条状静脉。 4.眼炎 最为常见的眼部病变是葡萄膜炎，视网膜血管炎可造成视网膜炎， 眼炎的反复发作可以使视力障碍甚至失明。男性合并眼炎的明显多于 女性患者，尤其是年轻男性发病率更高，且多发生在起病后的两年内。 前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎伴或不伴前房积脓，对视力的影响较轻。 视网膜炎使视神经萎缩，致视力下降。眼炎可先后累及双侧，有资料 表明出现眼炎4 年后50% 以上的患者都有较严重的视力障碍。 (二)系统性症状 除上述基本症状外，部分患者因局部血管炎可引起内脏系统的病 变，系统病变大多出现在基本症状之后。 1.消化道 出现在许多发作期患者，按症状出现的频率最多见腹痛并以右下 腹痛为常见，伴有局部压痛和反跳痛，其次为恶心、呕吐、腹胀、纳 差、腹泻、吞咽困难等。通过胃肠道X 线检查、内镜检查及手术探查 都证实消化道的基本病变是多发性溃疡，可见于自食管至降结肠的任 一部位，其发生率可高达50% 。重者合并溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、 腹膜炎、瘘管形成、食管狭窄等并发症，甚至可因此死亡。 2.神经系统 见于 20%的患者，除个别外都在基本症状出现后的数月至L 数年 内出现。 脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损(即使在同一患者，神 经系统可多部位受累),临床表现随其受累部位的不同而不同。患者多发 病急骤，根据其症状