血栓与止血临床应用幻灯课件3用.pptVIP

（五）诊断 无论是否存在临床出血、是否具有明显的家族史，一旦确定FⅧ:C或FIX:C低于正常人活性的50%，而vWF无明显减少，即可诊断血友病。 （六）治疗 1、止血。 2、补充凝血因子如新鲜全血、血浆、冷沉淀。 3、基因治疗等。 弥 漫 性 血 管 内 凝 血 disseminated intravascular coagulation DIC 一、概 念 DIC是一种由于多种疾病发展过程中的一种病理状态，强烈的治病因素使血液的凝固性发生改变（微血栓形成＋出血倾向），从而导致脏器的功能衰竭。 二、特点 1.初期出现短暂的高凝状态，血小板、凝血因子功 能亢进。 2.Fb沉着，形成微小血栓。 3.消耗大量PLT和凝血因子 消耗性低凝状态和出血。 4.发生继发性纤溶，造成低Fg血症，出现难以控制的 出血。 高凝期 消耗性低凝期 纤溶亢进期 二、病因和病机 （一）病 因 1、各种严重感染 占31%-43% 2、恶性肿瘤 占24%-34% 3、病理产科 占4%-12% 4、其它 占5%-13%。 凝血 抗凝血 1.内源性凝血系统 （Ⅻ因子激活开始） 2.外源性凝血系统 （TF入血开始） 1.完整的血管内皮； 2.血流速度相对较快； 3.单核吞噬系统作用； 4.生理性抗凝物质； ATⅢ、肝素、蛋白C、TFPI 5.纤溶系统。 DIC的发生是由于凝血力量超过抗凝血力量！ 五、检 验 1、血涂片检查：50%的病人外周血涂片可发现破碎红细胞增高。 2、血小板计数：一般减低。 3、血浆纤维蛋白原含量测定：1.5g/L或4.0g/L 4、PT、APTT、TT缩短或延长。 5、优球蛋白溶解时间（ELT）测定：缩短 6、血浆鱼精蛋白副凝固（3P）试验 7、血清FDP测定 8、其它：β-TG、PF4、TXB2 ；FⅧ:C 、F1+2、FPA ；AT-Ⅲ、D-二聚体等 其它出血性疾病 原发性纤溶亢进症 病理性抗凝物质增加 依赖Vk凝血因子缺乏症 病 历 分 析（一） 1、一般资料：王某 、男、14岁，7岁时有出血史（口腔粘膜碰破后出血不止） 查体：膝关节、踝关节因出血已变形，上下肢肌肉也有出血，并可见皮下淤斑。 2、实验室检查结果 项目 患者结果 正常对照结果 BT 3 min 2.7min BPL 266 ?10?/L CT 28.4min 1.5min（ACT法） RT 11.3min 2.5min PT 11.5s 12.9s APTT 83.0s 38.0s TT 17s 18s Fg定量 3.19g/L 3.2g/L APTT纠正试验： 加正常吸附血浆：37s 加正常血清： 79s 加正常血浆： 35s 血友病甲 病 历 分 析（二） 1、临床一般资料：某患儿、女、4岁，因大量鼻出血而住院，鼻咽部检查未发现有导致出血的局部原因。以往曾有多次鼻出血和腹腔积血病史，父母身体健康无出血史。 2、实验室检查结果 项目 患儿结果 正常对照结果 BT 3.0min 3.2min BPC 236 ?10?/L CT 7min 8min PT 40s 12.7s APTT 41.5s 39.5s TT 16.5s 18s Fg定量 2.7g/L 3.0g/L 先天性因子Ⅶ缺乏 病 历 分 析（三） 1、临床一般资料：患者、女、工人、35岁。孕7个月，近一月来感觉胎动消失并出现分界清楚的瘀斑而就诊。继往无出血性疾病史。 BPL 90 ?10?/L