2008下半年肾病综合征-课件.pptVIP

1、掌握肾病综合征的定义、病理类型及其临床特征、诊断、鉴别诊断和治疗原则。 2、熟悉糖皮质激素和细胞毒药物的使用原则。 一、诊断标准 1．大量蛋白尿：＞3.5g/天 2．低白蛋白血症：＜30g/L 3．水肿 4．高脂血症 二、病 理 生 理 （一）、大量蛋白尿 肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损时，通透性增加导致尿中大量丢失蛋白。“三高”（高血压、高蛋白、大量输注血浆蛋白）可以加重蛋白尿的排除。 （二）、血浆蛋白减低 1、丢失↑白蛋白、免疫球蛋白、补体、抗凝及纤 溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白 2、近曲肾小管上皮细胞分解↑ 3、摄入不足 4、肝合成不足 易感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫 功能低下等并发症。 （三）、水肿 低蛋白血症→血胶体渗透压下降 原发于肾内的水钠潴留 （四）、高脂血症（胆固醇、甘油三脂及低 密度脂蛋白浓度增加） 肝脏合成脂蛋白↑ 脂蛋白分解和外周利用↓ 三、病理类型及其临床特征 主要病理类型 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化 三、病理类型及其临床特征 （一）．微小病变病：（ Minimal change disease MCD） 1．病理 光镜：肾小球基本正常，肾小管严重 脂肪变性。 ★电镜：广泛足突融合，无电子致密物 免疫荧光：阴性 2．临床表现： （1）好发于儿童、老人 （2）血尿：15%镜下血尿,无肉眼血尿 （3）无持续性高血压及肾功能减退 （4）90%激素敏感，但易复发 （二）．系膜增生性肾小球肾炎（mesangial ploliferative glomerulonephritis，MsPGN） 1．病理 光镜：系膜细胞和基质增生 可分轻、中、重度。 免疫荧光：分为IgA和非IgA肾病 沉积于系膜和毛细血管壁(颗粒样) 电镜：系膜区可见电子致密物 2．临床表现： (1)发病率高（30%）、好发青少年男性。 （2）约50%有前驱感染，发病较急，甚至可呈急 性肾炎综合征。 （3）血尿：IgA肾病几乎100%，非IgA肾病约70% 2．临床表现： （4）随着肾病变程度由轻至重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。 （5）对激素及细胞毒类药敏感与病理改变轻重有关。 （三）．系膜毛细血管性肾小球肾炎（mesangial capillary ploliferative glomerulonephritis，MPGN） 1．病理： 光镜：系膜细胞和基质重度弥漫性增生，广泛插入肾 小球基底膜与内皮细胞之间，双轨征形成。 免疫病理：lgG、C3颗粒状沉积于系膜及毛细血管壁 电镜：的系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。 2． 临 床 表 现 （1）好发于青壮年男性。 （2）可有前驱症状，表现为急性肾炎综合征。 亦可隐匿起病 （3）血尿： 100%血尿，可见肉眼血尿。 2． 临 床 表 现 （4） C3↓：50-70%持续降低。 （5）常持续进展，肾功能、高血压、贫血出现 早。 （6）激素、细胞毒药物成人无效，仅对部分儿 童有效。 （四）．膜性肾病（membranous nephropathy，MN） 1．病理 光镜：①早期在GBM上皮侧见到多数排列整齐的 嗜复红小颗粒（Masson染色） ②钉突形成（PASM染色），GBM增厚。 免疫病理： lgG、C3沿毛细血管壁呈高亮度细颗粒 状均匀一致沉积。 此病特征 电镜：基底膜上皮侧有电子致密物沉积、有钉突、足 突广泛融合。 2． 临 床 表 现： （1）好发于中老年男性 （2）隐