中山大学孙逸仙纪念医院幻灯片.PDFVIP

已获广东省科技进步二等奖提名 口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的综合治疗 中山大学孙逸仙纪念医院 陈伟良，黄志权， 李劲松，许林锋，杨朝晖，王建广，潘朝斌， 张 彬，柴 强，王友元 ，张丽萍 ，张大明 ，范 松，等 1. 项目背景 血管瘤、血管畸形和淋巴管畸形是常见的脉管性疾病，好发于口腔颌面 部。此类病变常常造成口腔颌面部畸形和容貌缺陷并给患者带来一定的心理 障碍，可溃疡、感染、出血和呼吸道阻塞等危及患者生命。一直以来，国内 外对血管瘤和脉管畸形的分类及命名并不统一，且血管瘤、血管畸形和淋巴 管畸形的治疗方法单一，缺乏规范，疗效不甚理想，部分出现了严重并发症 甚至死亡。 血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤之一，在新生儿中的发病率为 2%～ 10%，而在早产儿或低体重新生儿中的发病率可高达22%～30% 。约60%发 生于口腔颌面-头颈。血管瘤不仅影响婴幼儿的外形容貌，同时部分血管瘤还 因溃疡、感染、出血和呼吸道阻塞等危及患者生命。既往对儿童血管瘤的生 物学特性缺乏客观的认识，只是从血管瘤的外在表型对血管瘤进行外观学的 分类。同时在治疗方法上，采用单一的鱼肝油酸钠或平阳霉素进行简单的硬 化治疗，效果亦不甚理想且副作用较大。对儿童口腔颌面部大面积血管瘤进 行手术治疗颇具挑战性，其关键是血管瘤切除后缺损特别是发生于某些特殊 部位 (如眼睑、眼眶、鼻、唇等部位 ) 的缺损，一直以来都是血管瘤治疗的 难点。Mulliken 和Glowacki(1982 年)依据血管内皮细胞的生物学特性将血管 瘤分为增殖期、消退期和消退完成期。针对不同时期的血管瘤，应采用不同 的治疗方法；而目前尚缺乏依照血管瘤的不同分期进行对应治疗的方法，而 普遍采用单一的鱼肝油酸钠或平阳霉素进行简单的硬化治疗和单纯手术切 除，不仅副作用巨大而且疗效欠佳。 头颈部静脉畸形起源于残余的胚胎成血管细胞,发生于口腔颌面部者占 全身约60% , 其中大多数发生于面部皮肤、皮下组织及口腔粘膜，如舌、唇、 口底等组织, 又以小儿发病率最高。 静脉畸形由于病变边界不清, 病变组织 内充满血窦, 血供极为丰富, 不能自行消退, 且随时间延长有不同程度增长, 并可能导致压迫、阻塞、畸形，严重影响面容的同时，常常伴感染、溃疡、 出血、疼痛等并发症，甚至危机生命。既往观点认为静脉畸形为“海绵状血 管瘤”，属真性肿瘤。因此既往对于头颈部静脉畸形的治疗多采用单一手术切 除，不仅出血量大，并发症多，面神经及疤痕形成严重影响美容及功能，而 且病损不能完全切除，给患者带来严重的并发症和后遗症。相对于静脉畸形， 口腔颌面部动静脉畸形属于一种高流速的先天性血管畸形，多见于7-19 岁的 儿童和青少年，四肢最常见，头颈部次之。颅面部尽管约占全身体表面积的 14%，但全身 50% 以上的动静脉畸形发生在该区。可发生于软组织和（或） 颌骨内，发生于颌骨内者又称为颌骨中心性血管瘤。AVM 可不断扩展，对邻 近软硬组织侵袭和损害造成外形及功能的严重障碍。其严重的并发症是出血， 约占67% 。可为自发性出血，也可由拔牙、活检等引起大出血，常为涌血或 呈喷射状，若处理不当或不及时，患者可出现失血性休克，甚至窒息、死亡。 由于其生长部位和组织病理学特性，治疗难度极大，所以长期以来临床治疗 难度较大，治疗上极具挑战性。对颌骨中心性血管瘤的出血，其传统止血方 法是压迫或填塞。 虽然暂时可能控制出血, 但是一直不敢轻易解除包扎或取 出填塞物，因为去除压迫或填塞物后常可再次出血。也有对软组织的动静脉 畸形出血采取先缝扎再注射硬化剂的方法, 但常不彻底, 进针孔也可出血,而 且局部容易出现坏死, 诱发更严重的出血。传统手术往往需要切除大部分的 颌骨连同牙齿，甚至不能保持下颌骨的连续性，造成术后局部凹陷畸形和功 能障碍，严重影响患者的生活质量。曾有学者结扎颈外动脉止血，后来证实 此手术不但无效，反而会促使异常侧支循环开通，而且颈外动脉结扎后血管 内栓塞治疗难以实施，使下一步治疗难度增加。还有人采用动脉逆行插管， 以自体肌肉或各种微球等材料行栓塞术，由于缺乏先进的造影设备,