慢性白血病1—培训课件.pptVIP

血常规 白细胞＞10×109/L，小淋巴细胞持续增 多，占50％以上，绝对值≥5×109/L， 可见少数幼稚淋巴细胞和原始淋巴细胞。 破碎细胞易见。 红细胞和血小板数早期正常，后期减低。 5~8％的患者可出现免疫性溶血。 骨髓象 有核细胞增生活跃，淋巴细胞≥40％，以成 熟淋巴细胞为主。原淋细胞一般＜1~2％。 红系、 粒系及巨核系均减少。 糖原染色（PAS）部分细胞呈阴性反应， 部分呈颗粒状阳性。 免疫分型 B细胞型 CD5、CD19、CD20、CD21阳性， CD10、 CD22阴性。 T细胞型（占2~5%） CD2、CD3、CD8阳性，CD5阴性。 免疫学检查 40~50％病例的正常免疫球蛋白减少 约5％的病例血清中出现单克隆球蛋白 高峰，IgM型多见，可伴有高粘滞血 症和冷球蛋白血症 20％患者抗人球蛋白试验阳性 染色体及基因突变 50~80％患者染色体异常 免疫球蛋白可变区（IgV)基因突变发生于50%CLL，预后好；无此突变者预后差。 诊断 临床表现 血常规：成熟淋巴细胞持续≥5×109／L 骨髓小淋巴细胞≥40％ 免疫学表面标志 鉴别诊断 病毒感染引起的淋巴细胞增多 淋巴瘤细胞白血病 幼淋巴细胞白血病　 毛细胞白血病　 临床分期 Binet和Rai分期 按Binet分期标准分为A、B、C三期 A 无贫血或血小板减少 3个淋巴结区增大 B 无贫血或血小板减少 3个或更多的淋巴结区增大 C 贫血（Hb10.0g/dl)和/或血小板减少（100×109） 治 疗 A期患者无需治疗，定期复查，追踪观察 B期出现下述情况则开始化疗： 体重减少≥10%、极度疲劳、发热＞38oC 2W以上 进行性脾大 淋巴结肿大＞10cm或进行性肿大 进行性淋巴细胞增生：2月内增加＞50%或倍增时间＜6月 自身免疫性贫血、血小板减少对激素治疗反应差 骨髓进行性衰竭：贫血、血小板减少 C期患者应予化学治疗 化学治疗 苯丁酸氮芥（瘤可然、瘤可宁） 氟达拉滨 联合化疗 并发症治疗 免疫治疗 抗CD52和抗CD20单克隆抗体 造血干细胞移植 治 疗 预后 平均3~4年，可长达10余年。 主要死因 骨髓衰竭导致严重贫血、出血或感染。 可转化为大细胞淋巴瘤（Richter综合征）、幼淋变、急淋变等 。 复习思考题 急性白血病的临床表现？ FAB分类？ 白血病完全缓解的标准？为何要进行 巩固、强化化疗？ 慢性粒细胞白血病与类白血病反应的 鉴别要点？ A 无贫血或血小板减少 慢性粒细胞白血病(Chronic granulocytic leukemia,CML)黄山市人民医院 血内科 汪福康 定义 CML简称慢粒，是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增殖性疾病。临床以脾肿大，外周血中出现大量中、晚幼粒细胞为特征。 Ph染色体或/和 BCR／ABL融合基因阳性。 Chronic myelogenous leukemia (CML) 临床表现和病程演变 各种年龄均可发病，以中年最多见，男性略多于女性。 起病缓慢，早期常无自觉症状。晚期出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻。 脾大最为突出，达脐或脐以下。治疗后病情缓解时，脾往往缩小，但病变发展会再度增大。半数患者有肝大。部分患者有胸骨中下段压痛。 实验室检查 血常规 白细胞：常超过20×109/L，早期可达50×109/L，晚期可达100×109/L以上。 中粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多。 血小板：早期多正常，部分患者增多。晚期渐减少，并可出现贫血。 骨髓象 骨髓增生明显至极度活跃，粒细胞为主，中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，原粒细胞不超过10％。 红系细胞相对减少。 巨核细胞正常或增多，晚期减少。 中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病复发时又下降。 细胞遗传学及分子生物学改变 Ph染色体：见于90％以上的CML患者 Bcr/abl融合基因：t(9；22)(q34；q11)，形成bcr/abl融合基因。 其它：8号染色体三体(+8)、额外的Ph染色体或17号染色体长臂的等臂染色体等。 血液生化 血清及尿中尿酸浓度增高，主要是化疗后大量白细胞破坏所致。 血清VitB12浓度及VitB12结