儿童结缔组织病相关肺损害_唐晓蕾.pdfVIP

·148 · Chin J Evid Based Pediatr April 2016 ，Vol 11 ，No 2 · · 综述 DOI :10． 3969 /j ． issn． 1673-5501． 2015． 06． 013 儿童结缔组织病相关肺损害 唐晓蕾 李彩凤 赵顺英 (CTD) ， 、 结缔组织病 是一类以自身免疫性多脏器损害为特点的伴有自 关节受累外 可伴有肺 心血管和眼睛等受 ， CTD 。 ， 身抗体阳性的系统性疾病 肺是 的常见受累器官之一 常见的可引 累 常见的血清学指标包括类风湿因子 CTD (JIA)、 / (ＲF) (CCP) ， 起儿童肺损害的 包括幼年类特发性关节炎 幼年多发性肌炎 及抗环瓜氨酸肽 抗体 幼年起 (JPM / JDM)、 (SSc)、 (SLE)、 ＲA JIA 。ＲA 幼年皮肌炎 系统性硬化 系统性红斑狼疮 干燥 病 称为 患者关节炎及肺受累 (SS) (MCTD) 。CTD ， 综合征 和混合性结缔组织病 等 患儿的肺损害多起病 可能与瓜氨酸介导的免疫应答异常有关 瓜 ， ， ; 缓慢 起病时常伴多系统受累 可在病程中突然进行性加重 肺损害也可 ， 氨酸化是一种蛋白质的转录后调节方式 在 CTD ， 。 1 ，CTD 以是 的首发及早期唯一表现 使临床诊断困难 表 显示 相关 ， ， 酶的作用下 精氨酸被转化为瓜氨酸 使蛋 ( )、 (ILD)、 肺损害主要包括胸膜受累 胸腔积液或胸膜增厚 间质性肺疾病 白质的三级结构发生改变从而产生了免疫 、 (DAH)、 (PAH) 。 气道受累 弥漫性肺泡出血 肺动脉高压 和肺栓塞等 其中 。 ， 原性 当人体蛋白质被瓜氨酸化 形成具有 ILD 是CTD 相关肺损害的最常见且影响最大的表现。 (CCP)， 免疫原性的抗环瓜氨酸肽抗体