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第四章 支气管扩张症 支气管扩张症(brorichiectasis)多见于儿童和青年。大多继发于急、 慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管 壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床表现主要为慢性咳 嗽、咳大量脓痰和(或)反复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰 当治疗，其发病率有减少趋势。 [病因和发病机制] 支气管扩张的主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞。两者 相互影响，促使支气管扩张的发生和发展。支气管扩张也可能是先天 发育障碍及遗传因素引起，但较少见。另有约 30%支气管扩张患者病 因未明，但通常弥漫性的支气管扩张发生于存在遗传、免疫或解剖缺 陷的患者，如囊性纤维化、纤毛运动障碍和严重的a1-抗胰蛋白酶缺乏。 低免疫球蛋白血症和免疫缺陷和罕见的气道结构异常也可引起弥漫性 疾病，如气管支气管扩张(Mounier-Kuhn 综合征) ，软骨缺陷 (Williams-Campben 综合征)，以及变应性支气管肺曲菌病等常见疾病的 少见并发症。局灶性支气管扩张可源自未进行治疗的肺炎或阻塞，例 如异物或肿瘤，外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。支气管扩张诱发 因素见表2-4-1。 表2-4-1 支气管扩张诱发因素 种类/诱发因素 感染 细菌/铜绿假单胞菌，流感嗜血杆菌，卡他莫拉菌，肺炎克雷伯杆 菌，金黄色葡萄球菌荚膜组织胞浆菌 真菌 分枝杆菌: 非结核分枝杆菌 病毒: 腺病毒，流感病毒，单纯疱疹病毒，麻疹病毒，百日咳 免疫缺陷 原发性: 低免疫球蛋白血症，包括IgG 亚群的缺陷(IgG2,IgG4) ，慢 性肉芽肿性疾病，补体缺陷 继发性: 长期服用免疫抑制药物，人免疫缺陷病毒(HIV)感染 先天性疾病 A1 抗胰蛋白酶缺乏: 支气管扩张仅见于严重缺乏的患者 纤毛缺陷: 原发纤毛不动综合征和Kartagener 综合征 囊性纤维化: 白种人常见(发生率为1/3300) 先天性结构缺损 淋巴管性: 黄甲综合征 气管支气管性: 气管支气管扩张，软骨缺陷 血管性: 肺隔离症 其他 气道阻塞: 外源性压迫，异物，恶性肿瘤，黏液阻塞，肺叶切除 后其余肺叶纠集弯曲 毒性物质吸入: 氨气，氯气和二氧化氮使气道直接受损改变结构 和功能 炎症性肠病: 常见于慢性溃疡性结肠炎；肠道的切除加重肺部疾 病 移植: 可能继发于免疫抑制导致的频发感染 所有这些疾病损伤了宿主气道清除机制和防御功能，使其清除分 泌物的能力下降，易于发生感染和炎症。细菌反复感染可使充满炎性 介质和病原菌黏稠液体的气道逐渐扩大、形成瘢痕和扭曲。支气管壁 由于水肿、炎症和新血管形成而变厚。非结核分枝杆菌也导致患者支 气管扩张。周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化、肺气肿，或二 者兼有。 [病理] 支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变， 受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。 扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物，其外周气道也往往被分泌物 阻塞或被纤维组织闭塞所替代。扩张的支气管包括三种不同类型。① 柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道 往往被分泌物阻塞。②囊状扩张：扩张的支气管腔呈囊状改变，支气 管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构。③不规则扩张：病变支气管 腔呈不规则改变或呈串珠样改变。显微镜下可见支气管炎症及纤维化、 支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。病变支气管相邻的肺实 质也可存在纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。炎症可致支气管 壁血管增多，并伴有相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合。 [临床表现] (一)症状 1.慢性咳嗽、大量脓痰 与体位改变有关，这是由于支气管扩张部位分泌物积储，改变体 位时分泌物刺激支气管黏膜引起咳嗽和排痰。其严重度可用痰量估计： 轻度＜ 10ml/d；中度＜10-150ml/d；重度＞150ml/d。急性感染发作时， 黄绿色脓痰量每日可达数百毫升。感染时痰液收