红细胞增多症.pptxVIP

病例 患者女性，38岁，主因“面色发红3年，双眼视力下降3个月，双眼失明1个月”来诊。 病史 患者睡眠打鼾10余年，3年前无明显诱因出现面色发红，3个月前双眼视力下降、面色发红加重，伴耳鸣、乏力，当地医院诊断为“眼底出血”，未作特殊处理，1月前双眼失明，遂到同仁医院眼科就诊，诊断：双眼视网膜中央静脉阻塞，视乳头水肿，双眼黑矇。血常规示Hb214g/L, RBC8.73 ×1012/L,HCT0.73。血液科会诊以“红细胞增多，原因待查”收入院。既往高血压病10余年。 体格检查 血压160/100mmHg,神清，颜面及指端皮肤呈紫红色，结膜充血，角膜混浊，双侧瞳孔对光反射迟钝，心率66次/分。 分析 皮肤黏膜眼色改变，提示了缺氧。高血压也是OSAHS的常见合并症。当然高血压的病因很多，但是红细胞增多的原因是什么呢？ 慢性缺氧是一个主要原因，这样反推，皮肤黏膜发绀、高血压、红细胞增多，可用一元论解释一组症状。 辅助检查 颅脑MRI 空蝶鞍，垂体受压变偏，血管成像考虑左侧颈内静脉窦血栓。 骨髓穿刺:骨髓组织增生极度活跃，全系增生，幼稚红细胞相对多见。诊断为“红细胞增多症”。 多导睡眠监测：AHI60次/小时。睡眠最低血氧饱和度50%，诊断为重度OSAHS。 分析 有些病单纯靠症状就能诊断。 但是OSAHS需要PSG才能确诊，红细胞增多症需要骨髓穿刺才能确诊。 正确的思维也需要充分的理论保证。 初步诊断 1.阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征 2.眼底出血 治疗方案 患者已经出现的并发症，且女性患者手术疗效欠佳。故主张给予CPAP治疗。 可惜患者因经济原因，未能进行CPAP治疗。 随访 1年后随访，患者病情无改善。