心肌酶学组合检查的临床意义.ppt

肌酸激酶（CK） 骨骼肌和心肌 肝脏 平滑肌 红细胞 脑组织 存在部位 CK的三种同工酶 CK-MM：骨骼肌型 CK-MB：心肌型 CK-BB： 脑型 （主要在脑中，也可存在于 肺、肠、前列腺等组织 ） CK-MB 5% CK-BB≈0 CK-MM 95% CK极其异常升高（＞1000U/L)主要见于肌病 各种肌病或肌肉损伤 进行性肌营养不良、重症肌无力 多发性肌炎 横纹肌溶解症 肌肉注射损伤 挤压综合征或手术后 持续肌肉痉挛状态（全身性惊厥、癫痫大发作） 进行性肌营养不良 性联隐性遗传性肌病 全身肌肉（尤其肢带、肩胛肌）进行性萎缩无力 常伴心肌病变，多因肺感染、呼衰及心衰而死亡 血清CK↑是重要而敏感的指标 —在假性肥大型早期，尚无临床表现时， CK↑可能是唯一指标，可高达数千单位 CK-MM同时明显升高 CK-MB/CK ＜ 10% 长期随访，有助诊断 横纹肌溶解症 最常见主诉：肌肉疼痛（多为良性、一过性） 儿童常见病因：病毒性肌炎、肌肉外伤、 结缔组织病、肌毒性药物过量 幼儿首位病因：病毒感染（几乎占40%） ≥9岁首位病因：肌肉受压或外伤（约26%） 其他原因：代谢病（糖尿病酮症酸中毒、醛缩酶A缺乏症） 过分剧烈运动（儿科约占4%） 横纹肌溶解症 病理特点：横纹肌断裂，肌细胞溶解、凋亡， 胞内肌酸激酶、肌红蛋白等外漏入血； 典型症状：肌痛、无力和深色尿三联症， 约5%因肌红蛋白尿致急性肾功能衰竭。 小鼠横纹肌组织. A-正常：细胞排列整齐、轮廓清晰、胞质均匀 B- 横纹肌溶解、透明及空泡样变性 A B 横纹肌溶解症 儿童常因缺乏典型表现而被误诊或漏诊 一项大样本（191例）调查研究显示： 有典型横纹肌溶解“三联症”者，仅1例 多数只具备1或2项典型症状—— 肌痛(45%), 无力(38%), 深色尿(仅4%)； 可有其它常见特征性表现: 发热（40%） 肌肉触痛（39%） 病毒感染症状（39%） 横纹肌溶解症 诊断： 有肌痛、无力或肌肉触痛 有病毒感染或外伤史 相关实验室检查 血生化指标（血钾↑） 血清CK↑, CK-MM↑（CK-MB无明显↑） 尿液分析（尿中Hb↑, 肌红蛋白↑） 若血清CK≥正常值5倍，且CK-MM明显↑； 同时伴肌红蛋白尿，而非血尿； 排除其他病因后，可考虑横纹肌溶解症的诊断 。 横纹肌溶解症 治疗 1. 水化尿液：紧急输液（1.5~2倍维持液体量） 2. 碱化尿液：注射NaHCO3 3. 对症治疗 4. 监测并处理高血钾 5. 监测血清CK：CK与血清高肌酸水平相关联， 可作为肾功障碍程度的监测指标之一 并发症 急性肾功衰竭 高钾血症 肌毒性药物致CK升高 常用肌毒性药物： 他汀类-降脂药 核苷(酸)类-抗乙肝病毒新药 1980年，Rowland首次将 无神经肌肉病临床和组织学证据 的高CK血症称为特发性高CK血症 （idiopathic hyperCKemias） 6. 何谓特发性高CK血症 ？ 临床特点 ： ① 偶然发现的血清CK升高； ② 至少3个月持续性高CK血症； ③ 症状（或轻微和非特异性症状，如偶发轻度肌痛）； ④ 神经肌肉病家族史； ⑤ 神经肌肉病临床表现； ⑥ 心脏疾病(CK-MB及心电图正常)； ⑦ 其他高CK血症原因（如恶性肿瘤、酗酒及滥用药物、 代谢性疾病、感染、恶性发热、血液病、妊娠、 甲状腺及甲状旁腺疾病、药物副作用等）。 特发性 高CK血症 无 有 神经系统检查（尤其肌力、肌张力、肌腱反射） 家庭成员CK测定（排除遗传性神经肌肉疾病） 血乳酸试验（基础状态与运动负荷后状态） 肌电图检查 肌肉活检（常规组织学检查、组织化学染色、 免疫组化染色、电镜检查等） 特发性 高CK血症 排除潜在的神经肌肉性疾病: 特发性高CK血症 诊断： 若上述系统检查结果均阴性， 则考虑诊断特发性高CK血症。 治疗： 通常无需治疗 合理营养、平衡饮食