格林巴利综合症GBS—培训课件.pptVIP

3、神经传导速度（NCV）检查 发病早期可有F波或H反射延迟或消失，F波改变代表神经近端或神经根损害，对GBS诊断有重要意义。神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，波幅正常或轻度异常，提示脱髓鞘改变，出现于疾病早期；波幅明显降低为轴索损害的特征，严重脱髓鞘病变也可表现为波幅异常，数周可恢复。由于病变节段性及斑点状特点，不同运动神经的NCV可能不同，应作多根神经的多次检查。 4、肌电图检查； 最初改变为运动单位动作电位（MUAP）降低，发病2~5周可见纤颤电位或正相波，6~10周近端纤颤电位明显，远端纤颤电位可持续数月。复合肌肉运动电位（CMAP）波幅与GBS预后关系密切，CMAP降至正常低限的10%常提示预后不良。 5、腓肠神经活检： 有学者提出腓肠神经活检可作为GBS的辅助诊断方法，如活检发现炎性细胞浸润及脱髓鞘提示GBS。但存在争议，因腓肠神经是感觉神经，GBS是运动神经受累为主，因此腓肠神经活检不能作为ＧＢＳ诊断指标。 （四）诊断 诊断要点： 患者病前1~4周感染史， 急性或亚急性起病， 四肢对称性迟缓性瘫痪， 可伴感觉异常及末梢型感觉障碍、脑神经受损、自主神经功能障碍， CSF蛋白细胞分离现象， 电生理检查早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长等。 两个诊断系统： 国际上广泛采用Asbury（1990）修订诊断标准 《中华神经精神科杂志》编委会(1993)参照Asbury标准制订的诊断标淮 Asbury（1990）修订诊断标准 原则：GBS诊断仍以临床症状为主，支持GBS诊断的实验室证据均需具备必要的临床特征才能诊断 (1)GBS必备诊断标准； (2)高度支持诊断标准 ； (3)高度支持诊断的脑脊液特征； (4)高度支持诊断的电生理特征； (5)怀疑诊断的特征 (6)除外诊断的特征 (1)GBS必备诊断标准 ①超过1个以上肢体出现进行性肌无力，从轻度下肢力弱，伴或不伴共济失调，到四肢及躯干完全性瘫，以及球麻痹、面肌无力和眼外肌麻痹等； ②腱反射完全消失，如具备其他特征，远端腱反射丧失，肱二头肌反射及膝腱反射减低，诊断也可成立。 (2)高度支持诊断标准 1)按重要性排序的临床特征： ①症状和体征迅速出现，至4周时停止进展，约50％的病例在2周、80％在3周、90％在4周时达到高峰； ②肢体瘫痪较对称，并非绝对，常见双侧肢体受累； ③感觉症状、体征轻微； ④脑神经受累，50％的病例出现面神经麻痹，常为双侧性，可出现球麻痹及眼外肌麻痹；约5％的病例最早表现眼外肌麻痹或其他脑神经损害； ⑤通常在病程进展停止后2—4周开始恢复，也有经过数月后开始恢复，大部分患者功能可恢复正常； ⑥可出现自主神经功能紊乱，如心动过速、心律失常、体位性低血压、高血压及血管运动障碍等，症状可为波动性，应除外肺栓塞等可能性； ⑦发生神经症状时无发热 2)变异表现(不按重要性排序)： ①发生神经症状时伴发热； ②伴疼痛的严重感觉障碍； ③进展超过4周，个别患者可有轻微反复； ④进展停止但末恢复或遗留水久性功能缺损； ⑤括约肌通常不受累，但疾病开始时可有一过性膀肮括约肌障碍； ⑥偶有CNS受累，包括不能用感觉障碍解释的严重共济失调、构音障碍、病理反射及不确切的感觉平面等，但其他症状符合GBS，不能否定GBS诊断。 (3)高度支持诊断的脑脊液特征 ①主要表现CSF蛋白含量发病第1周升高，以后连续测定均升高，CSF单个核细胞(MNC)数10*10（6）/L以下； ②变异表现发病后1—10周蛋白含量不增高，CSF—MNC数11—50x10（6）／L。 (4)高度支持诊断的电生理特征 约80％的患者显示NCV减慢或阻滞，通常低于正常的60％，但因斑片样受累，并非所有神经均受累；远端潜伏期延长可达正常3倍，F波反应是神经干近端和神经根传导减慢的良好指标；约20％的患者传导正常，有时发病后数周才出现传导异常。 (5)怀疑诊断的特征 ①明显的持续不对称性力弱； ②严重的膀胱或直肠功能障碍； ③发病时就有膀胱或直肠功能障碍； ④CSF—MNC数50*10（6）/L以上； ⑤CSF出现多形核白细胞； ⑥出现明显感觉平面； (6)除外诊断的特征 ①有机物接触史； ②急性发作性卟琳病； ③近期白喉感染史或证据，伴或不伴心肌损害； ④临床上符合铅中毒或有铅中毒证据 ⑤表现单纯感觉症状； ⑥有肯定的脊髓灰质炎、肉毒中毒、癔症性瘫痪或中毒性神经病诊断依据。 《中华神经精神科杂志》编委会(1993)参照Asbury标准制订的诊断标淮 (1)进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称，轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括肢体瘫痪、球麻痹、面肌及眼外肌麻痹，最严重为呼吸肌麻痹。 (2)腱反射减弱或消失，尤其远端常消失。