先天性心脏病诊断及鉴别诊断—培训课件.ppt

解剖+功能校正的大动脉异位 atroventricular and ventriculoarterial concordance 仅系大动脉的位置异常或/和 “圆锥”肌的异常,如无其他心内外畸形,则无任何临床和功能意义. 但实际上常并发复杂心内畸形. 大动脉异位 心房正位或反位 错位 · 异位 · 转位 · 移位 Transposition: 大动脉与心室异常连接者统称大动脉错位 (Morphologic RV→Aorta; MorphologicLV →PA ) Malposition:大动脉与心室连接 正常而大动脉关系异常者统称大动脉异位 , 如上述的解剖校正和解剖+功能校正型大动脉异位 Displacement Transposition (RV → Aorta; LV → PA) 心室右袢 TGA: RA → RV → Aorta; LA → LV → PA fTGA: LA → RV → Aorta; RA → LV → PA 心室左袢 fTGA: RA → LV → PA; LA → RV → Aorta TGA: LA → LV → PA; RA → RV → Aorta * 先天性心脏病诊断及鉴别诊断 中国医学科学院 中国协和医科大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院 放射科 赵世华 提问? 先天性心脏病X线鉴别诊断分类 诊断分类(结合肺血及紫绀) 非紫绀属 肺血多 (ASD 、 VSD 、 PDA ) 肺血少: PS 肺血正常 主动脉病变(非心内畸形) 紫绀属 肺血多紫绀属 肺血少紫绀属 肺血多: 左向右分流 ASD及其相关畸形(ECD及APVC) VSD PDA及其它心底部分流(P-A间隔缺损、窦瘤破裂、冠状动脉瘘或冠状动脉肺动脉瘘) 肺血多紫绀属心脏病 艾森曼格氏综合征如晚期左向右分流异常(前述) 单心房、单心室、TAPVC DORV 、Taussing-Bing 、TGA 永存共同动脉干 肺血少紫绀属心脏病 法乐氏四联症 三尖瓣闭锁、Ebstein 、肺动脉闭锁 合并肺动脉狭窄复杂畸形 单心室 DORV TGA 何谓复杂畸形? 简单 复合 复杂 法乐氏四联症 单心室、 DORV 、 TGA 临床表现 杂音 左向右分流: 价值大. 复杂畸形 紫绀 X线平片 肺血改变 心尖胃泡及肝脏位置关系 球室袢 Angiocardiography 常见体位 Frontal & lateral projection Long axial oblique (LAO60°+ CC20°) Four chambers (LAO45°+CC20°) 目的 明确心内结构及其连接关系 节段分析法 心房位置 房室连接关系 心室形态 大动脉空间位置关系 心室-大动脉连接关系 伴发畸形 室间隔缺损 肺动脉狭窄: 肺血多或肺血少 其他 发病率 ASD(成人)VSD(儿童) PDA F4 法乐氏四联症 发病率: 3-4th (VSD1th 、 PDA3th 、 ASD2th ) 四种畸形 肺动脉或/和漏斗部狭窄: 肺血少 右室肥厚 室间隔缺损: 紫绀 主动脉骑跨 法乐氏四联症: 相关特征 肺动脉狭窄以漏斗部狭窄(1/3)或漏斗部狭窄+肺动脉瓣狭窄 单纯性肺动脉瓣狭窄较少见, 约5-15%. 从胚胎发生考虑, 无漏斗部异常并不属于F4. 第三心室、二瓣畸形、肺内动脉狭窄、肺动脉闭锁. 膜部嵴下型室间隔缺损较多见 右位主动脉弓(1/3-1/4) 鉴别诊断 主动脉-肺动脉间隔缺损 共同动脉干 肺动脉异常起源 鉴别诊断 DORV with subpulmonary VSD Taussing-Bing variant TGA with subpulmonary VSD Infundibular stenosis plays an important role 法乐氏四联症: 投照体位 右室正位 右室侧位 左室长轴斜 肺动脉或选择性体肺动脉侧支造影 右室双出口 Definition: 两大动脉完全起自解剖学右室 Classification 艾森曼格型 (肺血多) 四联症型 (肺血少) Taussing-Bing 畸形：肺动脉骑跨在室间隔缺损上作为左心室的唯一出口．VSD紧邻肺动脉瓣口，故无肌性流出道亦无PS，有助于鉴别诊断． DORV Associated Anomalies (I) VSD Subaortic, 最常见 Subpulmonary Doubly committed Noncommitted or remote, 最少见. Associated Anomalies (II) 大动脉异位: 前后位左右并列,侧位片大部分重叠; 主动脉略偏前、