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三条激活途径的主要不同点 第四讲 补体 补体（complement，C）： 一组 蛋白质 激活后具有酶活性 抗微生物防御反应 免疫调节 免疫病理损伤 一. 补体的激活 识别阶段 活化阶段 效应阶段 三条途径、三个阶段、三个酶、一个MAC （一）经典途径 1.激活物及激活条件 AbAg复合物（IC） （IgM、IgG1、2、3） 构象改变 暴露 补体结合部位 2个以上补体结合位点 C1q球型头部结合 C1q1r1s C1q1r1s C1q1r1s C1q1r1s 2. 激活顺序 C1 AbAg C1 (C1脂酶) C4 C4a C4b C2 C2a C2b C4b2b （C3转化酶） (与细胞膜或AbAg结合) C3 C3bC3a C4b2b3b (C5转化酶) C5 C5aC5b C6、C7 C5b67 C8 C5b678 多个C9 C5b6789n (攻膜复合体) MAC 经典激活途径之识别、活化阶段 关键酶：C4b2b 和 C4b2b3b 补体激活的共同末端效应阶段 （二） MBL途径 病原体 急性期反应 机体 MBL （甘露聚糖结合凝集素） 甘露糖残基 MASP (MBL相关的丝氨酸蛋白酶) MASP相当于C1s 以后过程同经典途径 MASP （三）旁路途径 自发产生 C3 C3b 灭活 B因子 C3bB D因子 Ba C3bBb (C3转化酶) 降解 细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝聚的IgAIgG4、 结合在 表面 C3bnBb (C5转化酶) 以后同经典 补体激活的共同末端效应阶段 二. 补体系统的组成 补体的固有成分：补体激活级联反应的补体成分 经典途径 MBL途径 旁路途径 末端成分 C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3 MBL、丝氨酸蛋白酶 B因子、D因子 C5、C6、C7、C8、C9 补体调节蛋白：包括备解素、I因子、C1抑制物等 补体受体：包括CR1~CR5、C3aR等 共包含 30 余种 命名原则 C：静止状态（如 C1 ~ C9） C：激活状态（如 C4b2b） iC：灭活状态（如 iC3b） a：某成分裂解后产生的小片段（如3a） b：某成分裂解后产生的大片段（如3b） 三. 补体的生物学作用 （一）裂解靶细胞 MAC在细胞膜上形成小孔 溶菌、细胞毒 （二）补体活性片段介导的生物学效应 1. 调理作用： 2. 清除免疫复合物： C3b、C4b以及 iC3b 氨基端与抗原结合， 羧基端与吞噬细胞的CR结合 C与Ig结合可抑制中等大小IC形成、促进其解离 C3b与Ig及血细胞表面CR结合可促进IC清除 3. 引起炎症反应 C3a、C4a、C5a 过敏毒素 4. 参与免疫应答和免疫调节 参与捕获Ag，使易被APC摄取 参与免疫细胞活化增殖分化 参与免疫应答的效应阶段 参与免疫记忆 5. 清除凋亡细胞 * * 比较项目 经典激活途径 MBL激活途径 替代激活途径 激活物质 抗原抗体（IgM、IgG1~3）复合物 病原体表面 的甘露糖 病原体表面、凝聚的IgG4、IgA等 参与的补体成分 C1~C9 MBL、MASP 、C2-C9 C3,C5~C9, B因子，D因子，P因子等 C3转化酶 C4b2b C4b2b C3bBb C5转化酶 C4b2b3b C4b2b3b C3bBb3b 作 用 参与特异性体液免疫的效应阶段 非特异性免疫 非特异性免疫，在感染早期即可发挥作用