嗜酸性粒细胞增多症的-wsh.ppt

嗜酸性粒细胞增多症及 相关综合症;定义 疾病分类 发病机制 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗 ;嗜酸性粒细胞增多症(Hypereosinophilia, HE): 2次检查（间隔≥1月）外周血嗜酸性粒细胞计数1.5xl09/L，伴或不伴组织型HE（骨髓涂片中嗜酸性粒细胞占全部有核细胞的20%以上，或/和病理提示嗜酸性粒细胞广泛浸润组织，或/和嗜酸性粒细胞颗粒蛋白沉积）。 嗜酸性粒细胞增多综合症(Hypereosinophilia syndrome, HES): 满足外周血HE的诊断，并且组织型HE导致器官损伤/功能障碍，除外导致器官损伤的其他疾病。;常见于： (1).过敏性疾病：支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿。 (2).寄生虫病：血吸虫病、蛔虫病、钩虫病等。某些寄生虫感染 患者EC明显增多，导致白细胞总数高达数万，为嗜酸性粒细胞型类白血病反应。 (3).皮肤病：湿疹、剥脱性皮炎、天疱疮、银屑病等。 (4).血液病：CML、CMML、淋巴瘤、嗜酸性粒细胞肉芽肿等。 (5).某些恶性肿瘤：某些上皮系肿瘤如肺癌等。　 (6).某些传染病：急性传染病时，嗜酸性粒细胞大多减少，但猩红热时可引起嗜酸性粒细胞增多。 (7).其他：风湿性疾病、脑腺垂体功能减低症、过敏性间质性肾炎等。;疾病分类;疾病分类;发病机制;发病机制;临床表现;诊断;诊断;鉴别诊断;1.特发性HE、HES 糖皮质激素：一线治疗方案； 通过抑制各类促 EC 成熟和活化的细胞因子和趋化因子(IL-5、IL-3、GM-CSF ) 诱发 EC 程序性凋亡。 常见副作用:骨质疏松 、糖尿病 、类 Cushing 综合征等。 细胞毒药物 ：激素无效或不耐受激素者； 主要药物-羟基脲，通过选择性地抑制DNA合成来抑制EC增殖。 常见副作用为骨髓抑制及胃肠道不适等。;1.特发性HE、HES 生物效应调节剂：IFN- α， 与激素合用。抗 IL一 5 生成 及抗EC增生。常见副作用为肝功能异常、白细胞减少、流感样症状等。 酪氨酸激酶抑制剂：甲磺酸伊马替尼(格列卫) 。 阻碍 ATP 与酪氨 酸激酶及血小板衍化生长因子受体(PDGFR ) 的ATP 位点的结合，而抑制激酶活化。 常见副作用包括水肿、肌肉痛、剂量依赖、心内膜心肌纤维 及充血性心衰等。;2. 原发性HE、HES 酪氨酸激酶抑制剂：首选药物-甲磺酸伊马替尼(格列卫) 。 可使PDG FR a阳性者达长期组织学缓解。 3. 继发性HE、HES：病因治疗。 ;治疗;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.