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抗磷脂酶A2受体(PLA的2R)抗体
抗磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体
---特发性膜性肾病特异性诊断指标
康圣环球肾内项目组--方堃
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主要内容
1、原发性膜性肾病的疾病概况
2、抗PLA2R抗体的临床意义与应用价值
3、抗PLA2R抗体的指标检测性能
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1、原发性膜性肾病的疾病概况
2、抗PLA2R抗体的临床意义与应用价值
3、抗PLA2R抗体的指标检测性能
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• 膜性肾病,又称膜性肾小球肾炎。
• 一种针对正常肾小球上皮细胞膜上的抗原成分产生的自体
抗体介导的肾小球损害,免疫复合物由上皮细胞膜上脱落
到基底膜的上皮细胞形成典型的免疫复合物沉着。沉着的
免疫复合物激活补体,补体膜攻击复合物引起蛋白尿。
• 病变过程中激活的细胞因子导致基底膜细胞外基质成分改
变引起基底膜增厚。
临床特点:临床以肾病综合征(NS)或无症状性蛋白尿为主要表现
• 膜性肾病(MN)
膜性肾病 - 定义
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特发性MN( IMN )70-80%
抗PLA2R抗体(90%)
膜性肾病(MN)的病因
THSD7A或查无自身抗体或已知的继发病因(10%)
继发性MN ( sMN )(可参见KDIGO列表)20-30%
病原体感染(例如HBV、HCV、梅毒和疟疾)
自身免疫性疾病(例如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征和类天疱疮)
癌症
其他疾病(例如镰状细胞贫血、格林-巴利综合征)
药物诱导(例如非甾体类抗炎药,黄金,汞和青霉胺、布洛芬、双氯芬酸等)
膜性肾病 - 分类
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特发性膜性肾病 - 致病机制
PLA2R 表达于人肾小球足细胞表面,抗磷脂酶A2 受体
抗体阳性的膜性肾病患者中,抗原/ 抗体复合物沉积在肾小
球基底膜上,激活补体系统,最终引起足细胞和肾小球滤过
屏障损伤,蛋白进入原尿,随后出现蛋白尿。
Beck LH Jr. Bonegio RG, Lambeau G, Beck DM,et al.M-type phosphorlipaseA2
receptor as target antigen in idiopathic membranous nephropathy. N Engl J Med
361:11-21,2009
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特发性膜性肾病 – 诊断
病理:肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积,导致毛细血管基底膜弥漫性增厚。
Fervenza, F. C. et al. Clin J Am Soc Nephrol 2008;3:905-919
光镜:基底膜增厚,钉突
形成,无系膜细胞增生
免疫荧光:IgG和C3沉积
电镜:上皮下电子致密
物沉积
诊断:
• 肾活检
组织学检查(光镜、免疫荧光染色)
肾脏组织电镜检测
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1、原发性膜性肾病的疾病概况
2、抗PLA2R抗体的临床意义与应用价值
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