院,查血、尿常规正常,红细胞沉降率（e枷摘要.PDF

中华临床免疫和变态反应杂志 CHINESE 0F JOURNALALLERGY＆CLINICALIMMUNOLOGY ·临床病例讨论· 发热、多发皮下结节、双肺结节 冯云路。，郑文洁。，陈 华，王凤丹‘，张 文，赵 岩 (中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科，北京100730) 关键词：脂膜炎样T细胞淋巴瘤；噬血细胞综合征；肺部侵袭性曲霉菌病 中图分类号：R593．25文献标识码：B 文章编号：1673．8705(2009)03棚221．03 持，患者体温、自细胞先后恢复正常。2月29日 病例摘要 起加依那西普(e￡anercept)25mg每周2次，1月 后减至12．5 mg每周2次。2008年5月泼尼松规律 患者，女，27岁。因发热、反复皮下结节9 减量至20 mg，d时再次高热，伴四肢和躯干部斑 月，咳嗽咳痰1周，于2008年7月lO日入院。疹，未见皮下结节。复查血白细胞再次下降至1．1× 患者2007年10月无明显诱因出现左大腿内侧 109／L，骨髓涂片可见噬血组织细胞。予甲泼尼龙 皮下结节，疼痛明显，皮温、皮色正常，初为黄豆 80 mg／d、IVIG及血浆治疗效果不佳，6月5日加 大小，逐渐增至手掌大小。此后右大腿外侧亦出现 用环孢素150 m∥d，6月16、30日各用英夫利昔 类似结节，表面皮肤发红。2007年12月出现发 单抗(in缸iⅪnab)200mg治疗，血常规恢复正常， 热，最高达40℃，伴畏寒，无寒战，就诊于当地医 体温正常。2008年7月1日再次发热，体温高达 院，查血、尿常规正常，红细胞沉降率(e枷 40℃，伴头痛，觉醒障碍、情绪异常。头面部、腰 sediment撕on cyte rate，ESR)214mm／h，自身抗体均 部、四肢伸侧多发皮下痛性结节(图1)，间断咳 阴性；皮肤活检：脂膜炎(小叶型)。予甲泼尼龙 嗽、咳暗红色黏痰。外院查半乳甘露聚糖 40 mg，d静脉滴注、1周后改为泼尼松40mg，d口服 治疗，下肢结节明显消退，体温恢复正常。2008结节，头颅MRI未见明确异常。发病以来，无关 年2月激素规律减量至20mg／d时再次出现发热，节肿痛、脱发、反复口腔溃疡。既往史、个人史、 体温最高39～40℃，左脚趾出现数个痛性黄豆大小家族史无特殊。 皮下结节。外院查血白细胞(WBC)1．8×109，L，血 体格检查：心率82次，分，血压130仃0mmHg， 红蛋白(Hb)107g／L，血小板(PLT)18l×109／L； Cushing貌，神志清楚，查体合作。右颞侧、耳前、 ESR24—62 mm，h；丙氨酸转氨酶(alaIline 腰部、四肢伸侧散在皮下结节。直径约3，50咖 呦sarIlinase，ALT)lllU／L，天门冬氨酸氨基转移 不等，有触痛，局部皮肤呈紫红色。双肺未及明确 酶(asp剐rtate