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概述 加热到56℃， 30分钟 新鲜血清中存在两种物质 能够捕获、凝集 细菌的物质 补体的概念 存在于人和脊椎动物的血清、组织液和细胞膜表面的一组具有酶活性的蛋白质，包括三十余种可溶性蛋白和膜结合蛋白。 概述 固有成分 补体的命名 参与经典途径的固有成分 （按照发现的先后顺序） 如： C1、C2、C3、C4、C5～C9 补体的命名 补体活化后的裂解片段 （以该成分的符号后面加小写英文字母） 如 C3a、C3b等； 具有酶活性的成分或复合物， （在其符号上划一横线表示）如 C1,C3bBb. 补体的理化特性 1、所有补体成分均为球蛋白，大多属于β球蛋白，含糖； 2、补体在血清中含量稳定，C3含量最多； 3、补体各成分的分子量变化范围很大，C1q最大； 4、补体在56摄氏度时30分钟可以灭活，其他因素如射线、机械振荡、酒精、胆汁和某些添加剂等也可破坏补体。 5、肝细胞和巨噬细胞是主要的补体产生细胞； 6、补体成分被激活以后才能发挥作用。 由抗原-抗体复合物结合C1q启动激活的途径，最先被人们所认识，故称为经典途径（classical pathway）； 由MBL结合至细菌启动激活的途径为MBL途径； 由病原微生物等提供接触表面，而从C3开始激活的途径，称为旁路途径(alternative pathway)。 经典途径: 激活物：免疫复合物(immune complex，IC)是经典途径的主要激活物。 C1的分子结构 三条激活途径的主要区别 第三节 补体激活过程的调节 补体系统的激活必需在适度调节的情况下进行，才能发挥正常的生理学作用。补体激活失控，则大量补体无益消耗，导致机体抗感染能力下降，而且会使机体发生剧烈炎症反应或造成自身组织细胞的损伤。 补体活化途径的调节主要包括 （一） 补体自身衰变的调节 （二） 可溶性补体调节因子的作用 （三） 膜补体调节蛋白和补体受体的作用 补体的自身调控 补体激活过程中生成的某些中间产物极不稳定,成为级联反应的重要自限因素。例如：不同激活途径的C3转化酶极易衰变,从而限制C3裂解及其后的酶促反应；与细胞膜结合的C4b、C3b及C5b也易衰变,可阻断补体级联反应。 调节分子的作用 C1 抑制分子（C1INH) 遗传性血管神经性水肿 缺乏C1INH C1过度活化 C4,C2消耗过多，产生大量的C2a （ C2a具有激肽样活性，可致血管扩张，毛细血管通透性增高） 皮肤和粘膜水肿 膜结合性调节分子的作用 膜辅助因子蛋白 (CD46) 单链膜蛋白结构，与C3b,C4b结合，抑制补体的活化。 同源性限制因子(HRF)：又称C8结合蛋白，结合C8, 阻断Ｃ９的聚合。 第四节 补体的生物学功能 溶菌和细胞溶解效应 又称促吞噬作用，在吞噬细胞表面有多种补体受体，如CR1，CR2，CR3等，结合了靶细胞或抗原的补体片段（C3b/C4b)可与吞噬细胞表面的补体受体特异结合，促进两者的接触，增强吞噬作用和胞内氧化作用，最终使机体的抗感染能力增强。 炎症反应 C3a，C4a，C5a，具有过敏毒素作用，可使表面具有相应受体的肥大细胞和嗜碱性粒细胞等脱颗粒，释放组胺等血管活性物质，引起血管扩张、通透性增强、平滑肌收缩和支器官痉挛等的作用； C3a和C5a对中性粒细胞具有趋化作用，吸引具有相应受体的中性粒细胞和单核吞噬细胞向补体激活的炎症区域游走和聚集，增强炎症反应。 C2a具有激肽样作用：使小血管扩张、通透性增强、引起炎症性充血和水肿作用。 补体系统通过经典途径、旁路途径被活化后，可在靶细胞上形成膜攻击复合物，导致靶细胞的溶解。补体的溶细胞效应不仅可以抗细菌,也可以抗其他致病微生物及寄生虫感染。在补体缺陷时,机体易受病原微生物的感染。 调理作用 * * 免 疫 教 研 室 内 容 与 要 求 1、概述 补体的概念和组成（掌握） 2、补体激活途径（熟悉） 3、补体系统的调节机制（了解） 4、补体系统的生物学功能（掌握） Bordet 在 1894 年发现 概述 新 鲜 血 清 细菌 细菌 逐渐 变形 最后 溶解 破裂 细菌首先发生凝集 实验的结论：新鲜血清能够溶解细菌 细菌 细菌发生凝集 而没有溶解 ？ 结论：加热后的血清凝集细菌不能够溶解细菌 概述 能够溶解被凝集的 细菌的物质 凝集素即抗体 补体 概述 概述 补体调节蛋白 补体受体 补体系统 参与经典激活途径的C1q、C1r